logo

Pirmās Maskavas Valsts medicīnas universitātes Klīniskās medicīnas institūta Klīniskās imunoloģijas un alergoloģijas katedras asistents. I.M. Sečenova, medicīnas zinātņu kandidāte Asela Nurtazina:

- Ir divu veidu angioneirotiskā tūska (cits nosaukums ir Kvinkes tūska, kas nosaukta vācu ārsta Heinriha Kvinkes vārdā, kurš to pirmo reizi aprakstīja 1882. gadā). Pirmais parasti ir alerģiska rakstura, otrais attīstās kā iedzimta slimība. Biežāk sastopama angioneirotiskā tūska (vai histamīna) tūska, kas rodas, ja rodas alerģija pret pārtiku, kosmētiku, ķīmiskām vielām, dzīvnieku matiem, ziedputekšņiem. Apmēram 50% gadījumu angioneirotiskā tūska rodas kopā ar nātreni. Piemēram, cilvēks ēda augļu kūku ar želejas pildījumu, tikai augļus, riekstus, dzēra zāles pret saaukstēšanos, un viņam parādījās izsitumi uz ādas un pietūkums. Šī reakcija var būt jebkuram produktam. Visbiežāk plakstiņi, lūpas, mīkstie audi ar vaļīgiem zemādas audiem un seja uzbriest. Dažreiz rokas, kājas, pat iekšējie orgāni var uzbriest. Bērniem vīrusu slimības var izraisīt nātreni un angioneirotisko tūsku..

Lietojot kosmētiku, bieži tiek novērota akūtas tūskas attīstība. Piemēram, sieviete uzklāja jaunu krēmu uz plakstiņiem un pietūka. Man ir bijuši pacienti, kuriem pēc skropstu pieaudzēšanas, pielīmējot mākslīgās skropstas, izveidojās plakstiņu tūska (reakciju izraisīja līme).

Hroniska tūska var liecināt par citām slimībām. Piemēram, tās ir autoimūnas slimības un reakcijas, nieru slimības ar olbaltumvielu zudumu.

Ko darīt, ja tūska attīstās pirmo reizi? Būtu jālieto visi anti sedatīvie līdzekļi, kas nenomierina. Tas var būt cetirizīns, loratadīns, desloratadīns, feksofenadīns utt. Dažu stundu laikā pēc zāļu lietošanas daži cilvēki piedzīvo vēl ātrāk, burtiski mūsu acu priekšā tūska izzūd. Visbīstamākās ir situācijas, kad seja, mēle, mute, kakls un līdz ar to rīkle uzbriest, kas var izraisīt nosmakšanu (nosmakšanu). Ar šādu tūsku, īpaši, ja cilvēks jūt grūtības elpot, jums jāsazinās ar ātro palīdzību, jo tūska var ātri attīstīties un pastāv liels nosmakšanas risks..

Pastāv arī (kaut arī retāk) iedzimta angioneirotiskā tūska. Ar tiem var pietūkt arī rokas un seja. Tomēr šādai tūskai ir būtiskas atšķirības no histamīna. Pēdējais attīstās ātri, no vairākām minūtēm līdz 4 stundām. Piemēram, cilvēks kaut ko ēda un pietūka. Tomēr šāda tūska izzūd tikpat ātri. Kāds - pat bez ārstēšanas 24 stundu laikā.

Parasti iedzimta angioneirotiskā tūska attīstās lēni un palielinās 12 stundu laikā, dažiem pacientiem - līdz 24 stundām. Un tad ilgu laiku (vairākas dienas vai nedēļu) nepāriet. Svarīga atšķirība: iedzimta angioneirotiskā tūska ir sāpīga, pieskaroties gaiša, blīva un auksta, savukārt histamīna tūska parasti ir karsta, sarkana. Ārstiem ir metode iedzimtas tūskas noteikšanai. Parasti, ja nospiežat tūskas vietu, tad uz tā paliek fossa, bet iedzimta tūska ir tik blīva, ka pēc nospiešanas nav nevienas fossa. Šajā gadījumā antihistamīni nepalīdz. Tūska turpinās attīstīties. Šādā situācijā ir obligāti jāsazinās ar alergologu-imunologu, īpaši, ja tā ir atkārtota tūska. Kakla pietūkums ir briesmas, balss aizsmakums var runāt par tiem. Tūsku vēdera zonā (vēderā) pavada stipras sāpes. Arī visi iekšējie orgāni var uzbriest: aknas, liesa, urīnceļi (tad cilvēks pārtrauc urinēt, kas ir ārkārtīgi bīstami). Dažiem cilvēkiem sāpes var būt tik spēcīgas, ka viņiem ir jāsauc ātrā palīdzība. Dažreiz viņiem tiek veiktas vairākas operācijas "akūtā vēdera" gadījumā, bet patiesībā iemesls nav ķirurģiska patoloģija, bet tūska, un jums ir jāsazinās ar alerģistu-imunologu, lai veiktu pārbaudi, apstiprinātu diagnozi un saņemtu īpašu terapiju. Iedzimta tūska debitē pirms 30 gadu vecuma un pieder pie primārajām imūndeficīta slimībām.

Angioneirotiskā tūska

Gandrīz katrs ārsts savā praksē sastopas ar tā saukto angioneirotisko tūsku jeb Kvinkes tūsku. Arī mūsu slimnīcas ārsti nav izņēmums: diezgan bieži pacienti ar norādīto nosoloģiju tiek uzņemti neatliekamās medicīniskās palīdzības stacionārā..

Šī slimība pirmo reizi tika aprakstīta 1886. gadā. Vācu ārsts Heinrihs Kvinke to sīki aprakstīja 1882. gadā. Šajā sakarā dažādās medicīnas literatūrās mēs bieži varam atrast šo slimību ar nosaukumu "Kvinkes tūska".

Angioneirotiskā tūska vai Kvinkes tūska - reakcija uz dažādu bioloģisko un ķīmisko faktoru iedarbību.

Epidemioloģija

Pasaules Alerģijas organizācija atzīmē, ka nātrene un angioneirotiskā tūska skar līdz pat 20% iedzīvotāju. Viņa lēš, ka aptuveni 10-20% iedzīvotāju dzīves laikā var rasties vismaz 1 angioneirotiskās tūskas epizode..

Apmēram 40-50% pacientu ar hronisku nātreni anamnēzē ir bijušas angioneirotiskās tūskas epizodes, un apmēram 10% ir tikai angioneirotiskās tūskas klīniskā aina. Aptuveni 1% iedzīvotāju cieš no hroniskas nātrenes. Ņemot vērā šos datus, līdz pat 0,5% iedzīvotāju cieš no hroniskas vai atkārtotas angioneirotiskās tūskas..

Patofizioloģija

Angioneirotiskā tūska ir dermas un zemādas audu dziļo slāņu tūska paaugstinātas asinsvadu caurlaidības un intravaskulārā šķidruma izsvīduma dēļ..

Zināmi pieaugošās asinsvadu caurlaidības mediatori ir:

  • tuklo šūnu atvasinājumi (piemēram, histamīns, leikotriēni, prostaglandīni)
  • Bradikinīns un mediatori, komplementa sistēmas atvasinājumi

Tuklo šūnu atvasinātie mediatori mēdz ietekmēt arī zemādas audu virspusējo slāni. Šeit mediatori izraisa nātreni un niezi, kas parasti ir saistīti ar mastocītu izraisītu angioneirotisko tūsku. Ar bradikidīna izraisītu angioneirotisko tūsku nav nātrenes un niezes.

Angioedēma var būt akūta vai hroniska (ilgst vairāk nekā 6 nedēļas). Šī slimība ir iedzimta un iegūta..

Etioloģija

Vairāk nekā 40% hroniskas angioneirotiskās tūskas ir idiopātiskas. Dažreiz cēlonis ir hroniska neapdraudošu zāļu vai citu sintētisku produktu lietošana (piemēram, pienā esošais penicilīns, bezrecepšu zāles, konservanti, citi uztura bagātinātāji). Traumas, ķirurģiskas procedūras un stress ir bieži sastopami nespecifiski angioneirotiskās tūskas uzbrukumu izraisītāji.

Bieži angioneirotiskās tūskas cēloņi ir:

- Paaugstināta jutība (piemēram, pārtika, medikamenti (visbiežāk AKE inhibitori un NPL) vai kukaiņu kodumi). AKE inhibitori ir akūtas angioneirotiskās tūskas cēlonis, kas 30% gadījumu tiek novērots neatliekamās palīdzības nodaļās. AKE inhibitori tieši palielina bradikinīna līmeni. Nātrene šajā gadījumā nenotiek. Angioedēma var rasties neilgi pēc zāļu lietošanas sākuma vai vairākus gadus pēc terapijas uzsākšanas.

- Fiziskie stimuli (piemēram, aukstums vai vibrācija)

- Autoimūna slimība vai infekcija

Demogrāfiskie dati

Angioneirotiskā tūska rodas visās vecuma grupās. Personām, kurām ir nosliece uz angioneirotisko tūsku, ir tendence palielināties krampju biežumam pēc pusaudža vecuma, un maksimālais biežums ir trešajā dzīves desmitgadē. Angioedēmas dēļ hospitalizāciju biežums pastāvīgi palielinās (3% gadā). Hospitalizācijas līmenis ir visaugstākais cilvēkiem vecumā no 65 gadiem.

Alerģiskas reakcijas uz pārtiku biežāk sastopamas bērniem. AKE inhibitoru izraisītās angioneirotiskās tūskas vidējais vecums ir 60 gadi.

Hroniska idiopātiska angioneirotiskā tūska biežāk sastopama sievietēm nekā vīriešiem. Citi angioneirotiskās tūskas veidi neuzrāda spēcīgu seksuālo pārsvaru.

Nav specifiskas rasu noslieces uz angioneirotisko tūsku. Tomēr melnādainie cilvēki ir "jutīgāki" pret AKE inhibitoriem.

Prognoze

Pacientu ar angioneirotisko tūsku prognoze ir atkarīga no etioloģijas un tiek noteikta šādi:

Angioneirotiskā tūska ar identificējamiem cēloņiem - ja var identificēt izraisītāju (-us) un no tiem izvairīties, angioedēmu var novērst.

Angioedēma bez nosakāmiem cēloņiem ir klīniski ārkārtīgi mainīga. Kurss - no vieglas līdz smagai, ilgums - no vairākām dienām līdz daudziem gadiem; reakcija uz parasto ārstēšanu ir mazāk neparedzama. Hroniskas slimības bieži prasa ārstēšanu visu mūžu.

Akūta angioneirotiskā tūska

Akūta angioneirotiskā tūska ir tuklo šūnu starpniecība> 90% gadījumu. Tuklo šūnu starpniecības mehānismi parasti ir saistīti ar akūtu nātreni (lokalizēti pūslīši un ādas pietūkums).

Klīniskās izpausmes

Angioedēma bieži ir asimetriska un nedaudz sāpīga. Īpaši pakļauti plakstiņu, lūpu, sejas, mēles, kā arī roku un kāju aizmugures, dzimumorgānu pietūkumam. Augšējo elpceļu tūska var izraisīt elpošanas distresu un stridoru, ko dažkārt kļūdaini uzskata par astmu. Var rasties pilnīga elpceļu obstrukcija. Zarnu gļotādas pietūkums var izraisīt nelabumu, vemšanu, sāpīgus vēdera krampjus un / vai caureju.

  • Var attīstīties dažu minūšu vai stundu laikā
  • Var pavadīt alerģiskām reakcijām raksturīgas izpausmes (piemēram, nieze, nātrene, pietvīkums, bronhu spazmas, anafilātiskais šoks)

Diagnostika

Diagnostikas pamats - klīniskais novērtējums

Pacienti ar lokalizētu tūsku bez nātrenes tiek intervēti, cita starpā, par AKE inhibitoru lietošanu. Cēlonis bieži ir acīmredzams, un diagnostikas testi ir reti.

Ārstēšana

Vispārīgas pieejas

Pacienti ar vidēji smagu vai smagu angioneirotisko tūsku bieži tiek ievietoti slimnīcās. Ilgstoša angioneirotiskās tūskas stacionāra ārstēšana parasti nav nepieciešama, savlaicīgi uzsākot terapiju.

Ārstiem jācenšas noteikt, un pacientiem jāizvairās no tādiem izraisītājiem kā pārtikas alergēni, zāles, aukstuma, karstuma, vibrācijas, spiediena, NPL, AKE inhibitoru iedarbība. Pacientiem, kuriem anamnēzē ir bijusi smaga Quincke tūska, jāiesaka vienmēr nest līdzi epinefrīna automātisko injicētāju un perorālos antihistamīna līdzekļus, un, ja rodas nopietna reakcija, tos pēc iespējas ātrāk lietot un pēc tam doties uz neatliekamās palīdzības numuru..

Ar akūtas angioneirotiskās tūskas attīstību pirmshospitalijas ārstēšanas stadijā ir nepieciešams:

    1. Pārtrauciet turpmāku aizdomīgā alergēna uzņemšanu organismā
    2. Intravenozi vai intramuskulāri injicē prednizonu 1 mg uz kg;
    3. antihistamīni: difenhidramīns 1% -1ml; tavegil 2% - 2ml, ir iespējams lietot jaunās paaudzes narkotikas (Semprex, claritin un citus).
    4. Pārtikas alerģiju gadījumā lietojiet caurejas līdzekļus, enterosorbentus
    5. ar pieaugošu balsenes tūsku ar obstruktīvu elpošanas mazspēju, ja terapija ir neefektīva, jāveic intubācija vai konikotomija.

Pirmās paaudzes antihistamīna līdzekļi ir lēti un efektīvi, taču miegainība un antiholīnerģiska iedarbība var radīt problēmas. Iespējamās sedatīvās iedarbības dēļ pacienti jābrīdina par braukšanu un smagā aprīkojuma vadīšanu.

ĀRKĀRTAS PALĪDZĪBAS PIEŠĶIRŠANA SLIMNĪCAS STADIJĀ STACIONĀLĀS ĀRKĀRTAS SADALĪBAS NODAĻĀ

  • Pasākumu turpināšana, lai apturētu alergēna uzņemšanu:
  • Antihistamīni: difenhidramīns 1% -1ml; tavegil 2% -2 ml
  • Glikokortikoīdi: prednizolons ar ātrumu 1 mg uz kg vai deksametazons tajā pašā devā.
  • Attīstoties balsenes tūskai, pacientam nekavējoties jāievada papildus norādītajai terapijai GCS un antihistamīni subkutāni 0,1% adrenalīna šķīdumā devā, kas atbilst vecumam (0,3-0,5-0,8 ml). Ja terapija ir neefektīva, jāveic intubācija vai konikotomija. Pacientam ar balsenes tūsku nepieciešama steidzama hospitalizācija intensīvās terapijas nodaļā.

Ar pilnīgu angioneirotiskās tūskas regresiju ārstēšanas laikā pirmshospitalijas stadijā un STSMP pacienti var izrakstīt ambulatorai ārstēšanai.

Hronisku angioneirotiskās tūskas formu ārstēšanai var izmantot leikotriēna receptoru antagonistus (montelukastu, zafirlukastu), H2 blokatorus (ranitidīnu, cimetidīnu), tricikliskos antidepresantus (doksepīnu), imūnmodulatorus (ekallantīdu, ikatibantu, cilvēka C1 inhibitoru).

Ņemot vērā aprakstītās nosoloģijas augsto izplatību, jebkuras specialitātes ārsts to var sastapt jebkurā diennakts laikā. Stacionārās nodaļas, neatliekamās medicīniskās palīdzības darbinieki var tikt galā ar situāciju un sniegt pilnīgu palīdzību pacientam ar angioneirotisko tūsku, kas radusies viena vai otra iemesla dēļ. Šādas palīdzības sniegšanai ir pieejams viss nepieciešamais aprīkojums, un personālam ir nepieciešamā kvalifikācija un zināšanas, lai veiksmīgi ārstētu šādus pacientus..

Angioedēma Quincke: foto simptomi un ārstēšana

Angioedēma ir strauji attīstoša akūta slimība, kurai raksturīga zemādas audu, gļotādu un ādas tūska. Tūska parasti skar seju un retāk kuņģa-zarnu traktu, dzimumorgānu gļotādu un elpošanas traktu.

Šāda veida tūska ir izplatīta reakcija, ko var pavadīt nātrene. Savlaicīga simptomu atpazīšana un cēloņu identificēšana ļauj ātri piemērot ārstēšanu.

Kas ir angioneirotiskā tūska?

Šis stāvoklis ir alerģiskas izcelsmes. Pirmais ārsts, kurš vispusīgi izpētīja problēmu, bija ārsts Quincke. Pēc viņa uzvārda līdzīgu ķermeņa reakciju sauca par "Quincke tūsku".

Palielinoties asinsvadu caurlaidībai, to saturs nonāk ķermeņa audos. Tā rezultātā rodas ievērojams pietūkums. Kvinkes tūsku var izraisīt vairāki iemesli. Tas ir nopietns stāvoklis, kam nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība, un nākotnē stingri jāievēro preventīvie pasākumi, lai novērstu atkārtošanos..

pazīmes un simptomi

Angioneirotiskās tūskas iezīme ir tās strauja attīstība tikai dažu minūšu laikā. Ārkārtīgi retās situācijās simptomu pieaugums ir pakāpenisks, un tas ilgst vairākas stundas..

Izpausmes vieta parasti ietekmē klīniskā attēla spilgtumu. Tiek skarta visbiežāk sastopamā sejas zona:

  • mute;
  • plakstiņi;
  • lūpas;
  • vaigi;
  • rokas un kājas no ārpuses;
  • balsene;
  • elpošanas sistēmas.

Pieskaroties, tūskas vieta ir blīva un sāpīga, āda šajās vietās ir saspringta. Šajā gadījumā pacientam rodas dedzinoša sajūta, un sāpes pastiprinās ne tikai nospiežot skarto zonu, bet pat pieskaroties.

Kvinsija tūska fotoattēlā:

Tālāk sniegtajos piemēros jūs redzēsiet, kā angioneirotiskā tūska izskatās uz sejas pieaugušajiem bērniem. Lokalizācija var būt atšķirīga un aptvert jebkuru jomu.

Ar gremošanas trakta un balsenes gļotādu pietūkumu var būt:

  • slikta dūša un vemšana;
  • caureja;
  • aizsmakums un elpas trūkums;
  • aizdusa;
  • ķermeņa daļu zilā krāsa;
  • aizsmakusi balss;
  • grūtības runāt;
  • samaņas zudums;
  • sāpes vēderā.

Ja mutes un balsenes gļotāda ir ievērojami pietūkušies, runa var būt sarežģīta. Plakstiņi bieži ir tik lieli, ka pacients tos nevar atvērt. Auss palielinās, un dzirde samazinās, jo auss kanāls tiek saspiests ar tūsku. Pietūkušā mēle bieži ir pietiekami palielināta, lai ietilptu mutē.

Daudz retāk var būt šādas tūskas lokalizācijas - muskuļi, locītavas, smadzenes, pleiras, urīnceļu sistēma. Ar pietūkumu smadzeņu zonā cilvēks kļūst pasīvs, miegains, viņa apziņa apjuka, pastiprinās galvassāpes. Var būt epilepsijas lēkmes un runas traucējumi.

Ar iedzimtu raksturu klīniskās izpausmes liks par sevi manīt pat pirms 20 gadu vecuma. Tūskas palielināšanās šajā gadījumā būs lēna, un recidīvi būs bieži: līdz pat vairākām reizēm gada laikā reakciju izraisošu faktoru klātbūtnē..

Iemesli

Lielākajā daļā gadījumu angioneirotiskā tūska ir alerģiska reakcija, kas izpaužas tūlīt pēc alergēnu uzņemšanas.

Slimību var izraisīt:

  • medikamenti;
  • pārtikas alergēni;
  • ziedu ziedputekšņi;
  • dzēlīgi kukaiņi, kas izdala indi utt..

Kad alergēni nonāk asinīs, ķermenis izdala vielas ar ievērojamu bioloģisko aktivitāti - histamīnu, serotonīnu un citas. Tas palielina asinsvadu caurlaidību. Pseidoalerģiskas reakcijas, kas saistītas ar individuālu jutību pret noteiktiem pārtikas produktiem vai zālēm, arī var izraisīt tūsku, bet neizraisot imunoloģisku reakciju.

Ārstēšana ar noteikta veida medikamentiem var izraisīt ievērojamu un pastāvīgu asinsvadu paplašināšanos, palielinoties to caurlaidībai. Cēloņi var būt arī ģenētiski traucējumi, autoimūnas, infekcijas slimības, vēzis utt..

Pastāv 2 patoloģiskā procesa attīstības veidi: hronisks un akūts. Par hronisku formu liecina ilgstoša tūskas stāvoklis, kas ilgst vairāk nekā 6 nedēļas. Saskaņā ar darbības mehānismu slimība var būt iedzimta vai iegūta. Pēdējais veids ir sadalīts šādās grupās:

  • pseidoalerģija;
  • alerģija;
  • kas rodas infekcijas infekciju rezultātā;
  • kam ir autoimūns raksturs;
  • kas saistīti ar zāļu lietošanu - AKE inhibitori.

Saskaņā ar tā izpausmēm angioneirotiskā tūska ir izolēta vai saistīta ar nātreni. Ja nav iespējams noteikt patoloģisko procesu attīstības cēloni, forma tiek uzskatīta par idiopātisku.

Ārstēšana

Akūtas slimības gadījumā ir nepieciešams izvadīt alergēnu, un medicīniskajai palīdzībai jāietver simptomātiska ārstēšana. Smagā stāvoklī prednizolons tiek nozīmēts vienu reizi dienā.

Ja ir grūti noteikt cēloni, pacients atceļ visas zāles, kas nav vitāli nepieciešamas. Ja tūska uztver balseni, pacientam injicē efedrīnu subkutāni.

Antihistamīni, kurus ievada intravenozi, palīdz mazināt simptomus un uzlabot stāvokli. Piemēram, difenhidramīns.

Var parādīt:

  • enterosorbenti (Polisorb, aktivētā ogle, Enterosgel utt.);
  • glikokortikosteroīdi (Deksazons, Deksametazons);
  • diurētiskie līdzekļi, lai mazinātu pietūkumu;
  • caurejas līdzekļi, kas palīdzēs ātri izvadīt alergēnu no ķermeņa (Guttalax, Fitolax, caurejas augu izcelsmes novārījumi);
  • imūnstimulējošie līdzekļi - ehinaceja, Immunal utt.
  • asinsvadu caurlaidības samazināšanai - Askorutīns, vitamīnu kompleksi;
  • diētas ievērošana;
  • plazmas pārliešana.

Turpmākā ārstēšana pēc akūtu simptomu noņemšanas var ietvert šādas ilgstošas ​​lietošanas zāles: H1 un H2 blokatorus. Lai stabilizētu stāvokli un uzlabotu situāciju, pacientam tiek noteikti antihistamīna līdzekļi ar tabletēm. Tas var būt Loratadīns, Suprastīns vai cits līdzeklis.

Pirmā palīdzība

Kvinkes tūska ir bīstama veselībai un dzīvībai, tāpēc savlaicīga medicīniskā aprūpe ir tik svarīga. Pacients pēc iespējas ātrāk jānogādā medicīnas iestādē vai jāizsauc ātrā palīdzība.

  1. Pirms ārsta ierašanās cietušajam jālieto antihistamīns, kuru ieteicams ievietot zem mēles. Ja nav zāļu, naftizīnu var pilināt mutē vai degunā. Pietiek ar 2 vai 3 pilieniem. Ja ir zināms, kas izraisīja šādu reakciju, alergēns jāiznīcina.
  2. Pacients ir jānomierina, jānodrošina piekļuve svaigam gaisam, kakla un krūšu zona jāatbrīvo no apģērba. Jūs varat mēģināt mazināt pietūkumu, uzliekot aukstu kompresi. Ja zaudējat samaņu un pārtraucat elpošanu, jāveic mākslīgā elpošana.

Profilakse

Lai novērstu atkārtotu angioneirotisko tūsku, pacientam rūpīgi jāuzrauga zāļu un pārtikas uzņemšana, lai novērstu aizliegto vielu iekļūšanu organismā. Šajā gadījumā par medikamentiem jāvienojas ar ārstu..

Ja angioneirotiskās tūskas raksturs ir iedzimts, personai, kas cieš no šādas patoloģijas, vajadzētu izvairīties no provocējošiem faktoriem:

  • vīrusu slimības;
  • stress;
  • ievainojumi;
  • AKE inhibitoru lietošana;
  • hormonālo zāļu lietošana kopā ar estrogēnu.

Šīs kategorijas pacientiem zobu iejaukšanās un jebkādas operācijas jāveic tikai pēc atbilstošas ​​sagatavošanās. Par to remisijas periodā ārsts izraksta profilaktisku terapiju..

Sakarā ar to, kā parādās angioneirotiskā tūska, kā palīdzēt cietušajam

Angioneirotiskā tūska vai Kvinkes tūska ir akūts alerģijas stāvoklis, kas izpaužas ādas, zemādas audu un gļotādu lokālas tūskas attīstībā asinsvadu sienu paaugstinātas caurlaidības dēļ. Patoloģiju var mantot autosomāli dominējošā veidā vai iegūt dzīves laikā.

Izpausmju biežums ir 15-20 gadījumi uz tūkstoš cilvēkiem. Pie augsta riska pacientiem pieder cilvēki, kas saņem AKE inhibitoru terapiju (sirds zāles).

Process ir nesāpīgs, bet tas var provocēt mehānisku elpceļu slēgšanu (pietūkušu mēli vai balseni), kas noved pie nāves. 10. pārskatīšanas starptautiskajā slimību klasifikācijā tam ir kods T78.3.

Angioneirotiskās tūskas etioloģija

Cēloņi, kas veicina angioneirotiskās tūskas attīstību, var būt:

  1. Insekta kodums. Nopietnas sekas rodas pēc mijiedarbības ar bitēm un lapsenēm. Tūska attīstās uzreiz un lokalizējas bojājuma vietā.
  2. Pārtikas alergēna norīšana.
  3. Reakcija uz dzīvnieku matiem vai siekalām.
  4. Sadzīves un rūpniecības ķīmiskās vielas.
  5. Zāļu lietošana. Visbiežāk notiek terapijas laikā ar AKE inhibitoriem un angiotenzīna II antagonistiem. Aprakstīti tā attīstības gadījumi ārstēšanas laikā ar penicilīna antibiotikām, acetilsalicilskābi un bromīdiem..
  6. Vakcīnas.
  7. Ziedputekšņu alerģija.
  8. Lateksa izstrādājumu (gumijas cimdi, katetri, prezervatīvi utt.) Izmantošana.

Tūskas attīstības risku var palielināt:

  • smaga stresa situācija,
  • ievainojums,
  • infekcijas slimības,
  • ķirurģiskas un zobārstniecības iejaukšanās,
  • pastāvīga vibrācija,
  • menstruācijas,
  • grūtniecības un zīdīšanas periods.

Turklāt angioneirotiskās tūskas iespējamība palielinās ļaundabīgu slimību gadījumā (hroniska limfoleikoze, multiplā mieloma, limfosarkoma utt.). Šajos apstākļos C1 inhibitors samazinās, kā rezultātā ir iespējama spēcīga komplementa izdalīšanās ar iekaisuma mediatoru atbrīvošanu.

Nealerģiskas stāvokļa attīstības mehānisms

Nealerģisks tūskas stāvoklis ir saistīts ar papildsistēmas (imūnsistēmas sastāvdaļa, kas sastāv no olbaltumvielu struktūrām) darbības traucējumiem. Tas ir iesaistīts ķermeņa reakcijā pret ārvalstu aģentu ieviešanu, kā arī iekaisuma reakcijās un alerģijās. Pateicoties komplementa sistēmas aktivitātei, tiek paplašināts trauka lūmenis un palielināta tā caurlaidība, kas ietekmē šķidruma izdalīšanās palielināšanos starpnozaru daļā un tūskas parādīšanos..

Šo sistēmu regulē īpašs ferments - C1 inhibitors. Tās ietekmē komplementa aktivitāte samazinās, un otrādi, ar tā trūkumu notiek tā pastiprinātā iedarbība. Zinātniskie pētījumi ir pierādījuši, ka nealerģiskas angioneirotiskās tūskas cēlonis ir C1 inhibitora trūkums.

Alerģiskas angioneirotiskās tūskas attīstības secība:

  1. Primāra alergēna uzņemšana nejutīgā ķermenī.
  2. Specifisko imūnglobulīnu ražošana pret šo antigēnu.
  3. Atkārtota alergēna iekļūšana sensibilizētajā organismā.
  4. Pieejamo imūnglobulīnu masveida palaišana.
  5. Milzīga daudzuma iekaisuma mediatoru atbrīvošana.
  6. Tūskas parādīšanās.

Patoloģijas klasifikācija

Saskaņā ar patoloģijas ilgumu izšķir akūtu Quincke tūsku un tās hronisko formu. Akūta angioneirotiskā tūska vispirms var parādīties pēc dažām sekundēm no alergēna iedarbības brīža, vai arī tā var attīstīties 3-4 dienu laikā. Slimības ilgums, kas pārsniedz 40-45 dienas, pārvērš to hronisko kategorijā.

Angioneirotiskās tūskas formas:

  1. Iedzimta. Tas ir reti, izpaužas jau agrā bērnībā. Pārnēsāts autosomāli dominējošā veidā, ja pārī ir viens slims vecāks un vesels, risks saslimt ar slimu bērnu ir 50%.
  2. Iegūta. Reģistrēts pusmūža un vecākiem cilvēkiem, notiek bez nātrenes.
  3. Saistīts ar terapiju ar AKE inhibitoriem. Novērots pirmajos trīs ārstēšanas mēnešos. Nātrene ir reti sastopama.
  4. Alerģisks. Bieži vien ir iespējams izsekot saiknei starp tūskas rašanos un alergēna iedarbību. Noplūdes ar stropiem, nieze.
  5. Idiopātisks. Izveidota, ja nav citu angioneirotiskās tūskas formu un trīs vai vairāk slimības epizodes ir viena gada laikā.

Slimības klīniskā aina

Attiecībā uz angioneirotisko tūsku 30% gadījumu ir raksturīga slimības prekursoru klātbūtne. Tas var būt ādas apsārtums tūskas attīstības vietā, tirpšanas sajūta un dedzināšana.

Klīniskā aina var atšķirties atkarībā no tūskas veida:

  1. Iedzimta un iegūta forma, kā arī, lietojot AKE inhibitorus, tūska attīstās dažu stundu laikā (2-3) un ilgst 1-3 dienas. Lokalizēta acīs, lūpās un mēle. To var novērot uz dzimumorgānu gļotādām. Blāvas krāsas tūskas vieta, nav niezes.
  2. Alerģiska un idiopātiska forma. Stāvokļa attīstība ir raksturīga dažās minūtēs, simptomu izzušanas laiks ir 1-5 stundas, bet tas var ilgt līdz divām līdz trim dienām. Lokalizēta sejā un kaklā. Tam ir spilgta krāsa, un to papildina nieze. Bieži saistīts ar nātreni visā ķermenī.

Galvenie bojājuma simptomi ir atkarīgi no tūskas atrašanās vietas:

  1. Balsene un mēle. To papildina traucēta runa, norīšana. Ar aizvien lielāku aizsmakumu un raksturīgu sēkšanu var rasties mokošs klepus. Tā ir visbīstamākā komplikācija, jo ir iespējams sašaurināt elpceļus.
  2. Plaušas un pleiras. Elpošanas grūtības, klepus, sāpes krūtīs.
  3. Gremošanas sistēma. Dispeptisko simptomu parādīšanās, slikta dūša, vemšana.
  4. Urīnceļu sistēma. Nieru problēmas ar urīna aizturi.
  5. Smadzeņu membrānas. Iespējamie samaņas traucējumi līdz ģībonis un konvulsīvs sindroms.

Akūtā stāvokļa diagnostika

Angioneirotiskās tūskas diagnostika ar sejas un kakla bojājumiem nerada komplikācijas, un tā balstās uz slimības vēsturi un tās klīnisko gaitu. Izmantojot iekšējo tūskas lokalizāciju, izmantojiet:

  1. Pilnīga asins analīze, lai noteiktu eozinofilus (alerģiskas reakcijas indikators).
  2. Bioķīmiskais asins tests, lai noteiktu C1 inhibitora daudzumu un tā funkcionālās spējas.
  3. Vēdera orgānu ultraskaņa. Parāda raksturīgu priekšstatu par kuņģa, tievo un resno zarnu bojājumiem. Līdz zarnu aizsprostošanās attīstībai ir gļotādas sabiezējums.
  4. Fibroezofagogastroduodenoskopija. Attiecīgi uz barības vada, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas tūsku 12.
  5. Krūškurvja fluoroskopija plaušu un pleiras tūskas noteikšanai.

Diferenciāldiagnozi veic ar šādām slimībām:

  • hipotireoze,
  • pietūkums sirds vai nieru mazspējas dēļ,
  • vaskulīts,
  • vena cava un Melkersson-Rosenthal saspiešanas sindroms,
  • anasarka.

Pirmā palīdzība mājās

Ja rodas jebkuras lokalizācijas angioneirotiskā tūska, pirmais solis ir izsaukt ātrās palīdzības komandu. Pēc tam veiciet šādas darbības:

  1. Nodrošiniet pacientam ērtu stāvokli. Ja tiek ietekmēta seja vai kakls, apsēdiniet upuri, lai novērstu papildu asins plūsmu.
  2. Atvieglojiet elpošanu, atbrīvojoties no cieši apģērba. Nodrošiniet svaigu gaisu.
  3. Ja tiek atklāts alergēns, nekavējoties pārtrauciet iedarbību.
  4. Piešķiriet antihistamīnu maksimālajā devā saskaņā ar lietošanas instrukcijām.
  5. Novietojiet ledu uz skartās vietas, lai novērstu turpmāku tūskas attīstību.
  6. Nodrošiniet pacientam daudz dzērienu. Vēlams ūdenim pievienot pusi tējkarotes cepamā soda. Sārmains šķidrums palīdzēs ātrāk izvadīt alergēnu no ķermeņa.

Neatliekamā medicīniskā palīdzība

Lai apturētu akūtu Quincke tūskas uzbrukumu, to veic:

  1. Pirmās paaudzes antihistamīna (hlorpiramīna) ievadīšana intravenozi. Devas pieaugušajiem - 20-40 mg pirmajā dienā, bērniem - ne vairāk kā 2 mg uz 1 kg ķermeņa svara dienā.
  2. Sistēmiski glikokortikosteroīdi. Viņiem ir pretiekaisuma iedarbība un samazina trauka sienas caurlaidību. Visbiežāk lietotais prednizons dienas devā līdz 1 mg uz 1 kg ķermeņa svara. Zāļu ievadīšanu ieteicams sadalīt vairākas reizes..
  3. Bagātīgs sārmains dzēriens. Ja perorāla lietošana nav iespējama, ieteicams intravenozi inficēt bikarbonāta šķīdumus.
  4. Enterosorbentu iecelšana. Visefektīvākās zāles ir Polysorb un Enterosgel. Tomēr, ja to nav, jūs varat izmantot aktivēto ogli ar ātrumu 1 tablete uz 10 kg pacienta ķermeņa svara..
  5. Šūnu membrānas stabilizatori. Tos izmanto gan iekšēji, gan lokāli. Zāles ketotifēnu lieto pieaugušajiem un bērniem, kas vecāki par 8 gadiem. Ar plakstiņu tūsku 2 reizes dienā tiek pilināti 1-2 pilieni.
  6. Kuņģa skalošana un tīrīšanas klizma. Būtiski, lai noņemtu pārtikas alergēnu.
  7. Fermenti. Pankreatīnu lieto, lai samazinātu ķermeņa sensibilizāciju pret uzņemto pārtikas alergēnu. 100 mg pirms ēšanas.
  8. Diurētiskās zāles. Neskatoties uz notiekošo terapiju, tos lieto, palielinoties pietūkumam. Zāles Lasix tiek ieviestas 20-40 mg devā.
  9. Ar spēcīgu augšējo elpceļu tūskas vai tūskas smagumu ieteicams subkutāni ievadīt 0,1% epinefrīna šķīdumu 0,01 mg devā uz 1 kg ķermeņa svara..
  10. Ja elpošana ir apgrūtināta, izmantojiet trahejas intubāciju vai, ja tas nav iespējams laringospazmas dēļ, veiciet traheotomiju.
  11. Ja ir aizdomas par nealerģisku tūsku, C1 inhibitoru ievada intravenozi. Ja tā nav, var izmantot svaigu saldētu plazmu..

Pacienta hospitalizācija jāveic neatkarīgi no stāvokļa smaguma. Ja jums bieži ir atkārtoti uzbrukumi, jums jāpievieno medikamenti, lai jūs varētu ātrāk ārstēties. Tāpat nebūs lieki iegādāties aproci uz plaukstas locītavas, kas norādīs uz slimību. Tas ļaus apkārtējiem cilvēkiem ātri orientēties un sniegt palīdzību akūtā situācijā..

Profilakses metodes

Pacientam stingri jāievēro Quincke tūskas profilakse. Atkarībā no akūtas slimības sākuma etioloģijas jāievēro šādi noteikumi:

  1. Ievērojot pārtikas anafilaktoīdās reakcijas anamnēzē, ievērojiet īpaši izstrādātu hipoalerģisku diētu. Lai ieceltu, labāk ir sazināties ar alergologu un veikt laboratorijas testus, lai identificētu pārtikas alergēnu.
  2. Pacientiem, kuriem ir bijusi uzbrukums ārstnieciskai vielai, visu manipulāciju laikā par to noteikti jābrīdina medicīnas personāls. Ieteicams arī izvairīties no līdzīgas grupas zāļu izrakstīšanas..
  3. Neatkarīgi no tā, kas agrāk ir bijis Kvinkes tūskas cēlonis, AKE inhibitoru iecelšanai jānotiek stingrā ārsta uzraudzībā..
  4. Sievietēm ieteicams izvairīties no kombinēto perorālo kontracepcijas līdzekļu un estrogēnu aizstājterapijas lietošanas.

Iespējamās slimības komplikācijas

Slimības prognoze tieši ir atkarīga no tūskas lokalizācijas un tās augšanas ātruma. Akūta stāvokļa attīstība augšējos elpceļos var būt letāla.

Ja epizode atkārtojas nākamo sešu mēnešu laikā, ar varbūtību 98%, mēs varam runāt par turpmāku hroniskas slimības recidīva attīstību ar raksturīgu viļņainu gaitu.

Angioneirotiskā tūska

Angioneirotiskā tūska (angioneirotiskā tūska) ir akūts stāvoklis, kam raksturīga gļotādas, zemādas audu un pašas ādas lokālas tūskas strauja attīstība. Biežāk notiek uz sejas (mēles, vaigiem, plakstiņiem, lūpām) un daudz retāk ietekmē uroģenitālo orgānu, kuņģa-zarnu trakta, elpošanas ceļu gļotādas.

Angioedēma ir izplatīta patoloģija. Tas notiek vismaz reizi mūžā katram piektajam cilvēkam, savukārt pusē gadījumu tas tiek kombinēts ar alerģisku nātreni.

Uzmanību! Šokējoša satura fotoattēls.
Lai apskatītu, noklikšķiniet uz saites.

Iemesli

Vairumā gadījumu angioneirotiskā tūska ir tūlītējas alerģiskas reakcijas izpausme, reaģējot uz alergēnu (dzēlīgo kukaiņu indu, zāļu, pārtikas alergēnu) iekļūšanu organismā.

Nonākot organismā, alergēni izraisa antigēna-antivielu reakciju, ko papildina serotonīna, histamīna un citu alerģiju starpnieku izdalīšanās asinīs. Šīm vielām ir augsta bioloģiskā aktivitāte; jo īpaši viņi spēj dramatiski palielināt asinsvadu sienu caurlaidību, kas atrodas zemgļotādas slānī un zemādas taukos. Tā rezultātā asins šķidrā daļa sāk svīst no trauku lūmena, kā rezultātā attīstās angioneirotiskā tūska, kas ir gan lokāla, gan plaši izplatīta.

Angioedēma var būt arī pseidoalerģiskas reakcijas izpausme, kuras pamatā ir individuāla paaugstināta jutība pret noteiktiem medikamentiem vai pārtikas produktiem. Bet šajā gadījumā tūskas attīstības patoloģiskajā mehānismā nav imunoloģiskā posma.

Lai novērstu atkārtotu alerģisku angioneirotisko tūsku, pacientam jāievēro hipoalerģiska diēta, nelietojiet zāles bez ārsta receptes.

Angioedēma var attīstīties kā komplikācija terapijai ar AKE inhibitoriem vai angiotenzīna II receptoru antagonistiem. Nosaukto formu parasti diagnosticē gados vecākiem cilvēkiem. Tūskas attīstība šajā situācijā balstās uz angiotenzīnu konvertējošā enzīma bloķēšanu ar zālēm. Tā rezultātā bradikinīna iznīcināšana palēninās un samazinās angiotenzīna II aktivitāte, kas izraisa pastāvīgu asinsvadu paplašināšanos un to sienu caurlaidības palielināšanos..

Vēl viens iemesls angioneirotiskās tūskas attīstībai ir C1 inhibitora deficīts, kas regulē asins olbaltumvielu aktivitāti, kas atbild par koagulācijas procesiem, kontrolējot iekaisuma procesu aktivitāti un asinsspiediena līmeni, kā arī sāpes. C1 inhibitora deficīts organismā rodas nepietiekamas sintēzes rezultātā, kas parasti ir saistīts ar gēnu traucējumiem. Citi C1 inhibitora deficīta cēloņi var būt tā paātrināta iznīcināšana un patēriņš. Šos procesus izraisa dažas infekcijas slimības, ļaundabīgi jaunveidojumi un autoimūnas patoloģijas. Iegūtais vai iedzimtais C1 inhibitora deficīts izraisa palielinātu C2-kinīna un bradikinīna ražošanu - vielas, kas palielina asinsvadu sienu caurlaidību un veicina angioneirotiskās tūskas attīstību..

Atkarībā no patoloģiskā procesa ilguma izšķir akūtu un hronisku angioneirotisko tūsku. Valsts pāreju uz hronisku formu pierāda tās ilgums 1,5 mēnešu laikā.

Angioneirotisko tūsku var kombinēt ar nātreni vai izolēt.

Pamatojoties uz attīstības mehānisma īpašībām, izšķir iedzimtus un iegūtus angioneirotiskās tūskas veidus. Savukārt iegūtie uzņēmumi tiek sadalīti šādi:

  • alerģisks;
  • pseidoalerģisks;
  • kas saistīti ar AKE inhibitoru lietošanu;
  • kas saistīti ar autoimūniem procesiem un infekcijas slimībām.

50% gadījumu alerģisku un pseidoalerģisku angioneirotisko tūsku papildina nātrene, anafilaktiskais šoks.

Izšķir arī idiopātisko formu. Viņi par to runā, kad nav iespējams noteikt asinsvadu sienas patoloģiskās caurlaidības cēloni.

Pazīmes

Vairumā gadījumu angioneirotiskā tūska akūti attīstās 3-4 minūšu laikā. Ievērojami retāk angioneirotiskā tūska palielinās 2-5 stundas.

Parasti tas ir lokalizēts lūpu, vaigu, plakstiņu, mutes dobuma zonā, bet vīriešiem - pat sēkliniekos. Klīnisko ainu lielā mērā nosaka lokalizācijas vieta. Tātad ar kuņģa-zarnu trakta submucous slāņa tūsku pacientam rodas šādi simptomi:

  • vēdersāpes;
  • slikta dūša;
  • vemšana;
  • izkārnījumu traucējumi.

Ar balsenes angioneirotisko tūsku pacientam rodas raksturīga stridora elpošana, tiek atzīmēti runas traucējumi un aizsmakums.

Visbīstamākā ir balsenes angioneirotiskā tūska, kas var izraisīt pacienta nosmakšanu un nāvi..

Citu lokalizāciju angioneirotiskā tūska ir daudz retāk sastopama:

  • pleiras (ko raksturo vispārējs vājums, elpas trūkums, sāpes krūtīs);
  • urīnceļu sistēmas apakšējā daļa (noved pie sāpīgas urinēšanas, akūtas urīna aiztures);
  • smadzenes (tiek diagnosticētas pārejošu smadzeņu asinsrites traucējumu pazīmes);
  • locītavas;
  • muskuļi.

50% gadījumu alerģisku un pseidoalerģisku angioneirotisko tūsku papildina nātrene, anafilaktiskais šoks.

Iedzimtas un iegūtas angioneirotiskās tūskas atšķirīgās iezīmes:

Angioneirotiskā tūska (angoneirotiska tūska)

Angioedēma ir patoloģisks stāvoklis, ko papildina šķidruma uzkrāšanās ādas un zemādas tauku audos, jo palielinās mikrovaskulācijas asinsvadu sienu caurlaidība. Tas izpaužas ar dažādu lokalizāciju (sejas, kakla, ekstremitāšu) ādas tūsku, bieži vien kopā ar nātreni un niezi. Diagnoze tiek veikta, veicot fizisku pārbaudi, laboratorijas asins analīzes, pētot pacienta iedzimto un alerģisko vēsturi. Terapeitiskā taktika ir atkarīga no sindroma attīstības cēloņiem, var ietvert antihistamīna, androgēnu, fibrinolīzes inhibitoru un diurētisko līdzekļu iecelšanu..

ICD-10

  • Angioneirotiskās tūskas cēloņi
  • Patoģenēze
  • Klasifikācija
  • Angioedēmas simptomi
  • Komplikācijas
  • Diagnostika
  • Angioedēmas ārstēšana
  • Prognoze un profilakse
  • Ārstēšanas cenas

Galvenā informācija

Angioedēmu pirmo reizi 1882. gadā aprakstīja vācu zinātnieks Heinrihs Kvinke. Pētnieks uzskatīja, ka tā ir patstāvīga slimība - angioneirotiskā tūska. Tagad ir noskaidrots, ka apmēram puse no patoloģijas gadījumiem rodas reaģenta tipa alerģisku procesu rezultātā, bet pārējie ir neatkarīgi iegūti vai iedzimti apstākļi. Jēdziens "izolēta angioneirotiskā tūska" ietver vairākas slimības, kuru pamatā ir traucējumi šķidruma cirkulācijā starp asinsrites sistēmu un audiem. Angioedēmas var diagnosticēt jebkurā vecumā, sievietēm tās tiek noteiktas apmēram 1,5-2 reizes biežāk nekā vīriešiem. Ģenētiski noteiktie patoloģiskā stāvokļa varianti tiek pārraidīti autosomāli dominējošā veidā.

Angioneirotiskās tūskas cēloņi

Angioedēmas attīstību veicina ļoti daudz ārēju un iekšēju faktoru. Tūlītējais patoloģijas cēlonis ir izmaiņas komplementa sistēmā un dažu citu fizioloģisko procesu (asins koagulācijas, fibrinolītisko un kinīna reakciju) traucējumi. Pārsvarā vairumā gadījumu anomāliju izraisa C1 inhibitora - asins proteāzes - deficīts vai nepietiekama aktivitāte, kas palēnina un aptur vairākas bioķīmiskas reakcijas asinīs un audos. Šī parādība notiek šādu faktoru ietekmē:

  • Ģenētiskās īpatnības. Ievērojamu daļu iedzimtas angioneirotiskās tūskas epizožu izraisa 11. hromosomā esošā SEPRING1 gēna mutācija. Tas kodē C1 inhibitora olbaltumvielu secību, tādēļ, mainot šo gēnu, rodas proteāzes deficīts vai tā funkcijas zudums.
  • Limfoproliferatīvā patoloģija. Dažus apstākļus ar limfocītu vai to cilmes šūnu paātrinātu proliferāciju (piemēram, limfomas) var pavadīt angioneirotiskā tūska. Iemesls tam ir palielināts C1 inhibitora iznīcināšanas ātrums..
  • Autoimūnas reakcijas. Noteiktos apstākļos veidojas antivielas pret C1-esterāzi, kas saistās ar šo fermentu un veicina tā iznīcināšanu. Process var notikt gan atsevišķi, gan sistēmisku alerģisku reakciju vai citu traucējumu gadījumā.

Rets patoloģijas variants ir angioneirotiskā tūska, kas attīstās optimālā C1 inhibitora līmenī - uz to galvenokārt atsaucas tā sauktā no estrogēna atkarīgā tūska. Tiek pieņemts, ka tos izraisa ģenētiski faktori un tos pārraida mehānisms, kas saistīts ar X hromosomu; slimības gaitu saasina, lietojot estrogēnu zāles. Pastāv arī slimības veids, ko izraisa angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitoru lietošana, kas ir daļa no daudziem antihipertensīviem līdzekļiem..

Patoģenēze

C1 inhibitora deficīts, kas rodas viena vai otra iemesla dēļ, izraisa komplementa sistēmas aktivizēšanos, palielina kallikreīna un bradikinīna koncentrāciju. Pēdējie stimulē vazoaktīvo peptīdu savienojumu veidošanos, kas iedarbojas uz asinsvadu sienām un gludajiem muskuļiem. Rezultātā precapillary arteriolas vispirms izplešas, pēc tam šūnu plazmas elementi no asinsrites iziet starpšūnu telpā. Tādējādi veidojas lokāla angioneirotiskā tūska, kas izpaužas ar raksturīgu klīnisko ainu. Turklāt bradikinīna saites reakcijas var izraisīt gremošanas un elpošanas sistēmas gludo muskuļu šūnu spazmu, izjaucot to kustīgumu..

Klasifikācija

Ņemot vērā klīniskās alerģijas klīniskā kursa īpatnības, visi angioneirotiskās tūskas gadījumi ir sadalīti divās lielās grupās - izolēti un kombinēti. Pirmie izpaužas tikai ar zemādas tauku audu un ādas tūsku, pēdējiem var būt nātrene, elpošanas ceļu spazmas un citi simptomi. Sadalījums ir diezgan patvaļīgs, slikti atspoguļo slimības cēloņus. Uz etioloģiskā pamata tiek izdalītas iedzimtas un iegūtas angioneirotiskās tūskas formas. Iedzimtas šķirnes veido apmēram 2-5% no kopējā slimības gadījumu skaita, ietver šādus veidus:

  • 1. tips. To izraisa gandrīz pilnīgs C1 inhibitora trūkums, kas rodas no SEPRING1 gēna mutācijām. To raksturo diezgan smags kurss - tūskas vispārinājums un smagums, to parādīšanās ne tikai uz ādas, bet arī uz elpošanas trakta vai gremošanas trakta gļotādām. Reģistrēts 85% iedzimtas angioneirotiskās tūskas gadījumu.
  • 2. tips. Tas attīstās ar relatīvu inhibitora trūkumu, jo tas veidojas lēni vai samazināta aktivitāte nepareizas fermenta struktūras dēļ. Klīnika nav tik izteikta, tūska galvenokārt skar ekstremitāšu audus, dažreiz seju. Šis slimības variants tiek diagnosticēts 12-14% pacientu ar iedzimtu angioneirotiskās tūskas formu..
  • 3. tips. Tas ir ārkārtīgi reti, parasti bez C1-esterāzes deficīta. Parasti to attēlo no estrogēna atkarīga tūska - patoloģijas saasināšanās grūtniecības laikā, kombinēto perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana, aizstājterapija menopauzes laikā.

Visi iedzimtas angioneirotiskās tūskas varianti ir izolēti, tiem nav pievienota nātrene vai citi traucējumi. Iegūtajām šķirnēm ir atšķirīga klasifikācija, kas ietver tikai divus galvenos slimības veidus:

  • 1. tips. To nosaka uz limfoproliferatīvo apstākļu - limfomu fona, ar dažiem infekcijas bojājumiem. Iemesls ir palielināts C1-inhibitora patēriņš un tā sekojošais deficīts..
  • 2. tips. Tas notiek inhibitora autoantivielu sintēzes dēļ, kas strauji samazina tā koncentrāciju asinīs. Šī parādība rodas dažos autoimūnos un alerģiskos apstākļos, imūndeficītos un citās patoloģijās..

Angioedēmas simptomi

Galvenais patoloģijas simptoms ir dažādu izmēru nesāpīgas ādas tūskas parādīšanās. Pacienti atzīmē sāta sajūtu un spriedzi, citu subjektīvu sūdzību nav. Atšķirībā no iekaisuma tūskas, skartajai zonai raksturīga bālāka krāsa nekā apkārtējām ādas vietām un audu temperatūras vietējas paaugstināšanās neesamība. Visbiežāk tūskas izpausmes ir atrodamas augšējās un apakšējās ekstremitātēs, sejā (lūpās, vaigos, plakstiņos, ausīs), kaklā, dzimumorgānu rajonā. Nieze ir neparasta parādība, taču to var noteikt, ja angioneirotiskā tūska tiek kombinēta ar nātreni.

Dažiem pacientiem tūska tiek konstatēta gļotādu zonā, dažreiz patoloģiskais process ietekmē arī zemgļotādas plāksni. Visbiežāk tiek ietekmēti mutes dobuma orgāni (mēle, mīkstās aukslējas), elpošanas trakts un kuņģa-zarnu trakts. Attīstoties elpošanas sistēmas orgānu angioneirotiskajai tūskai, rodas gaisa trūkuma sajūta, aizsmakums vai pilnīgs balss zudums, riešanas klepus. Kuņģa-zarnu trakta iesaiste izpaužas ar izteiktu vēdera sindromu - sāpēm, sliktu dūšu, vemšanu. Vēdera sienas muskuļos ir spriedze, radot nepatiesu priekšstatu par peritonītu vai akūtu zarnu aizsprostojumu.

Pleiras izsvīduma pazīmes (klepus, sāpes krūtīs, elpas trūkums) ir ārkārtīgi reti sastopami simptomi. Citi reti sastopami patoloģijas varianti ir lokāla smadzeņu tūska (apziņas nomākums, tiek reģistrēta hemiparēze), urīnpūšļa angioneirotiskā tūska (ko papildina akūta urīna aizture), muskuļu un locītavu bojājumi. Izolētas slimības formas lēnām attīstās 12-48 stundu laikā. Pēc tam, ja nav komplikāciju, lēna tūskas izzušana notiek 5-8 dienu laikā. Daži kombinētie angioneirotiskās tūskas (īpaši alerģiskas ģenēzes) varianti var progresēt daudz ātrāk - dažu minūšu vai stundu laikā.

Komplikācijas

Angioedēmas komplikāciju iespējamība ir atkarīga no patoloģiskā procesa lokalizācijas. Visbiežāk (apmēram pusei no visiem sarežģītajiem gadījumiem) pacientiem ir apgrūtināta elpošana balsenes vai bronhu lūmena sašaurināšanās dēļ. Ja nav medicīniskas palīdzības, pārkāpums var būt letāls. Patoloģijas vēdera formas ir salīdzinoši bīstamas, kas var izraisīt peristaltikas traucējumus, attīstoties obstrukcijai un peritonītam. Bieži vien gremošanas trakta tūska kļūst par nevajadzīgas ķirurģiskas iejaukšanās cēloni kļūdainas diagnozes dēļ. Smadzeņu bojājumi var izraisīt komu un vairākas neiroloģiskas sekas (koordinācijas, runas, uztveres traucējumus). Akūta urīna aizture ar tūsku urīnpūslī ir šķidruma refluksa, hidronefrozes un nieru mazspējas cēlonis..

Diagnostika

Vairumā gadījumu angioneirotiskās tūskas diagnozi nosaka imunologs. Retāk ar šo patoloģiju saskaras citu jomu speciālisti - dermatologi, pediatri, gastroenterologi, terapeiti. Slimības definīcija bieži ir sarežģīta tās daudzveidīgās etioloģijas un ļoti plašu klīnisko izpausmju dēļ. Uzmanības centrā ir anamnētiskā informācija un īpašu laboratorijas testu rezultāti. Angioneirotiskās tūskas diagnostika ietver šādas metodes:

  • Apsekojums un pārbaude. Veicot ārēju pārbaudi, tiek norādīta tūskas zonas izplatība un lokalizācija, un tiek apstiprināta sāpju neesamība. Ar nopratināšanas metodi viņi uzzina, kas notika pirms patoloģisko izpausmju attīstības (stress, jebkādu produktu lietošana, zāļu lietošana), vai šādas reakcijas notika radiniekos.
  • Laboratorijas testi. Īpaša metode angioneirotiskās tūskas diagnosticēšanai ir asins plazmas C1 inhibitora līmeņa noteikšana - tā neesamība vai daudzuma samazināšanās norāda uz slimības klātbūtni. Ir iespējams noteikt antivielu titru pret C1-inhibitoru - šī metode ļauj uzzināt, vai slimībai ir iegūts autoimūns raksturs.
  • Papildu pētījumi. Ja elpošanas sistēma ir bojāta, tiek veikta bronhoskopija, krūšu kurvja rentgenogrāfija. Parasti tiek konstatēta balsenes audu pietūkums, bronhu spazmas un laiku pa laikam tiek konstatēts pleiras izsvīdums. Vēdera orgānu ultraskaņa ļauj atšķirt angioedēmas vēdera formas no peritonīta un citām kuņģa-zarnu trakta patoloģijām.

Papildus iepriekš minētajām metodēm, diagnosticējot šo stāvokli, tiek ņemts vērā milzīgs dažādu faktoru skaits. Piemēram, pacienta vecums: iedzimtas šķirnes biežāk sastopamas cilvēkiem, kas jaunāki par 20 gadiem, iegūtās formas cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem, ar apgrūtinātu vēsturi. Jāņem vērā vienlaicīgu simptomu klātbūtne vai trūkums - nātrene, elpošanas traucējumi. Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar citas ģenēzes tūsku - nieru patoloģijas, indīgu kukaiņu koduma, vietēju alerģisku un iekaisīgu reakciju rezultātā.

Angioedēmas ārstēšana

Terapeitiskie pasākumi angioneirotiskās tūskas ārstēšanai ir sadalīti divās grupās - metodes akūta uzbrukuma apturēšanai un paņēmieni tā turpmākās attīstības novēršanai. Abos gadījumos tiek izmantotas līdzīgas ārstnieciskas vielas - atkarībā no to iecelšanas mērķiem mainās tikai režīms un devas. Mūsdienu imunoloģijā angioneirotiskās tūskas ārstēšanai visbiežāk lieto šādas zāles:

  • Androgēni. Daži vīriešu dzimuma hormonu analogi (danazols, metiltestosterons) spēj uzlabot C1-esterāzes sintēzi aknu šūnās. Tie samazina patoloģijas simptomu smagumu un samazina slimības uzbrukuma iespējamību nākotnē..
  • Fibrinolīzes inhibitori. Zāles, kas traucē fibrinolītiskos procesus, arī palēnina kallikreīna ceļa reakcijas. Sakarā ar to plazmas difūzijas ātrums audos samazinās, un angioneirotiskās tūskas varbūtība samazinās. Šīs grupas zāļu (e-aminokaproīnskābes vai traneksamīnskābes) lietošana tiek veikta asins koagulācijas sistēmas stāvokļa kontrolē..
  • Svaigi sasaldēta plazma. Donora plazmas, kas satur C1 inhibitoru, pārliešana ir efektīva metode akūtas, īpaši iedzimtas, tūskas mazināšanai.

Autoantivielu klātbūtnē pret komplementa komponentiem ir norādīta to izņemšana no asinsrites, izmantojot plazmaferēzi. Tas ir pagaidu pasākums, kas var ievērojami samazināt edematozo izpausmju smagumu. Ja pastāv draudi pacienta dzīvībai (piemēram, elpceļu obstrukcijas dēļ), ieteicams ievadīt adrenalīnu un, ja tas ir neefektīvs, koniko- vai traheotomiju. Ja angioneirotiskās tūskas cēlonis bija citas slimības (alerģiskas, autoimūnas vai citas) klātbūtne, saskaņā ar indikācijām tiek izstrādāta ārstēšanas shēma. Dažās valstīs šī stāvokļa ārstēšanai ir arī daudzsološi inhibitoru medikamenti..

Prognoze un profilakse

Angioneirotiskās tūskas prognoze tiek uzskatīta par neskaidru, līdz konkrētajam pacientam nav noskaidrota tās etioloģija. Ņemot vērā patoloģijas iedzimto raksturu, vienmēr pastāv risks, ka attīstīsies letāla balsenes tūska, tādēļ pacientiem ieteicams iegūt karti ar diagnozi. Izmantojot pareizu profilaktisko ārstēšanu, uzbrukumi notiek reti un nerada draudus pacienta dzīvībai. Iegūto formu prognoze ir atkarīga no pamata slimības rakstura. Profilaktiskie pasākumi ietver savlaicīgu alerģisku un autoimūnu stāvokļu ārstēšanu.

Up