logo

Stīvensa-Džonsona sindroms attiecas uz smagām aizkavēta tipa sistēmiskām alerģiskām reakcijām (imūnkomplekss) un ir smags multiformās eritēmas gaitas variants (1. attēls), kurā kopā ar ādas bojājumiem ir arī bojājums.

Stīvensa-Džonsona sindroms attiecas uz nopietnām aizkavēta tipa sistēmiskām alerģiskām reakcijām (imūnkomplekss) un ir smags multiformās eritēmas gaitas variants (1. attēls), kurā kopā ar ādas bojājumiem ir vismaz divu orgānu gļotādu bojājumi [1]..

Stīvensa-Džonsona sindroma attīstības cēloņi ir sadalīti četrās kategorijās [2].

  • Zāles. Akūta toksiska-alerģiska reakcija rodas, reaģējot uz zāļu terapeitiskās devas ievadīšanu. Visizplatītākās cēloņsakarības zāles: antibiotikas (īpaši penicilīnu sērijā) - līdz 55%, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi - līdz 25%, sulfonamīdi - līdz 10%, vitamīni un citas vielmaiņu ietekmējošās zāles - līdz 8%, vietējās anestēzijas līdzekļi - līdz 6 %, citas zāļu grupas (pretepilepsijas līdzekļi (karbamazepīns), barbiturāti, vakcīnas un heroīns [3, 4]) - līdz 18%.
  • Infekcijas izraisītāji. Infekciozi alerģiska forma tiek izdalīta, ja tā ir saistīta ar vīrusiem (herpes, AIDS, gripa, hepatīts utt.), Mikoplazmām, riketsiju, dažādiem baktēriju patogēniem (b-hemolītiskā streptokoka A grupa, difterija, mikobaktērijas utt.), Sēnīšu un vienšūņu infekcijām.
  • Onkoloģiskās slimības.
  • Stīvensa-Džonsona idiopātiskais sindroms tiek diagnosticēts 25-50% gadījumu.

Klīniskā aina

Stīvensa-Džonsona sindroms bieži rodas 20–40 gadu vecumā, tomēr trīs mēnešus veciem bērniem ir aprakstīti tā attīstības gadījumi. Vīrieši slimo 2 reizes biežāk nekā sievietes. Parasti (85% gadījumu) slimība sākas ar augšējo elpceļu infekcijas izpausmēm. Prodromālajai gripai līdzīgais periods ilgst no 1 līdz 14 dienām, un to raksturo drudzis, vispārējs nespēks, klepus, iekaisis kakls, galvassāpes, artralģija. Dažreiz tiek atzīmēts vemšana un caureja. Ādas un gļotādu bojājums strauji attīstās, parasti pēc 4-6 dienām, var būt lokalizēts jebkurā vietā, bet raksturīgāki ir simetriski izsitumi uz apakšdelmu, kāju, roku un kāju aizmugures, sejas, dzimumorgānu un gļotādu ekstensora virsmām. Ir noapaļotas formas edematozas, skaidri norobežotas, saplacinātas rozā-sarkanas papulas ar diametru no vairākiem milimetriem līdz 2–5 cm, kurām ir divas zonas: iekšēja (pelēcīgi ciānveidīga krāsa, dažreiz ar urīnpūsli centrā piepildīta ar serozu vai hemorāģisku saturu) un ārēja (sarkanā krāsā). Uz lūpām, vaigiem, aukslējām ir izkliedēta eritēma, tulznas, erozijas zonas, kas pārklātas ar dzeltenīgi pelēku pārklājumu. Pēc lielu pūslīšu atvēršanas uz ādas un gļotādām tiek veidoti nepārtraukti asiņojoši sāpīgi perēkļi, savukārt lūpas un smaganas kļūst pietūkušas, sāpīgas, ar hemorāģiskām garozām (2., 3. att.). Izsitumus papildina dedzināšana un nieze. Urogenitālās sistēmas gļotādu erozijas bojājumus var sarežģīt urīnizvadkanāla striktūras vīriešiem, asiņošana no urīnpūšļa un vulvovaginīts sievietēm. Ar acu bojājumiem tiek novērots blefarokonjunktivīts un iridociklīts, kas var izraisīt redzes zudumu. Bronhiolīts, kolīts, proktīts attīstās reti. Biežākie simptomi ir drudzis, galvassāpes un locītavu sāpes [5].

2. attēls Lūpu un mutes gļotādas bojājumi Stīvensa-Džonsona sindromā 42 gadus vecam pacientam

Stīvensa-Džonsona sindroma un Ljela sindroma prognostiski nelabvēlīgie faktori ir: vecums virs 40 gadiem, strauji progresējoša gaita, tahikardija ar sirdsdarbības ātrumu (HR) vairāk nekā 120 sitieni / min, sākotnējā epidermas bojājuma laukums vairāk nekā 10%, hiperglikēmija vairāk nekā 14 mmol / l [6].

Mirstība Stīvensa-Džonsona sindromā ir 3-15%. Ar iekšējo orgānu gļotādu bojājumiem var veidoties barības vada stenoze, urīnceļu sašaurināšanās. Aklums sekundārā smagā keratīta dēļ tiek reģistrēts 3-10% pacientu.

Diferenciāldiagnoze jāveic starp multiformo eritēmu, Stīvensa-Džonsona sindromu un Lila sindromu (1. tabula). Jāatceras, ka līdzīgi ādas bojājumi var rasties primārā sistēmiskā vaskulīta gadījumā (hemorāģisks vaskulīts, nodozais poliarterīts, mikroskopiskais poliarterīts utt.).

Diagnostika

Vācot anamnēzi, pacientam jāuzdod šādi jautājumi:

  • Vai viņam iepriekš ir bijušas alerģiskas reakcijas? Kas viņus izraisīja? Kā tās izpaudās?
  • Kas šoreiz notika pirms alerģiskas reakcijas rašanās?
  • Kādas zāles pacients lietoja iepriekšējā dienā??
  • Vai pirms izsitumiem bija elpošanas ceļu infekcijas simptomi (drudzis, vispārējs nespēks, galvassāpes, iekaisis kakls, klepus, artralģija)?
  • Kādus pasākumus pacients veica neatkarīgi un cik efektīvi tie bija?

Medicīniskajā dokumentācijā ir obligāti jāreģistrē zāļu alerģijas klātbūtne.

3. attēls. Simetriski roku, apakšējo ekstremitāšu un dzimumorgānu gļotādu bojājumi vienam pacientam

Sākotnējā pārbaudē uzmanība tiek pievērsta ādas un redzamo gļotādu izmaiņu klātbūtnei, izsitumu raksturam, lokalizācijai, norāda ādas bojājumu procentuālo daudzumu, pūslīšu klātbūtni, epidermas nekrozi; stridors, aizdusa, sēkšana, elpas trūkums vai apnoja; hipotensija vai straujš normāla asinsspiediena (BP) kritums; kuņģa-zarnu trakta simptomi (slikta dūša, sāpes vēderā, caureja); sāpīgums norijot, urinējot; apziņas maiņa.

Fiziskā pārbaude ietver sirdsdarbības, asinsspiediena, ķermeņa temperatūras, limfmezglu un vēdera dobuma palpāciju.

  • Pilnīga vispārējā asins analīze katru dienu - līdz stāvoklis stabilizējas.
  • Bioķīmiskais asins tests: glikoze, urīnviela, kreatinīns, kopējais proteīns, bilirubīns, aspartāta aminotransferāze (AST), alanīna aminotransferāze (ALAT), C reaktīvais proteīns (CRP), fibrinogēns, skābju bāzes stāvoklis (ACS).
  • Koagulogramma.
  • Vispārēja urīna analīze katru dienu - līdz stāvoklis stabilizējas.
  • Kultūras no ādas un gļotādām, krēpu bakterioloģiskā izmeklēšana, izkārnījumi - pēc indikācijām.

Lai pārbaudītu ādas izsitumus un gļotādas bojājumus, ir paredzēta dermatologa konsultācija. Ja ir citu orgānu un sistēmu bojājumu pazīmes, ieteicams konsultēties ar citiem šauriem speciālistiem (otolaringologu, oftalmologu, urologu utt.).

Pirmsslimnīcas neatliekamā palīdzība

Attīstoties Stīvensa-Džonsona sindromam, ārkārtas terapijas galvenais virziens ir šķidruma zuduma aizstāšana, tāpat kā apdegušiem pacientiem (pat ja pacienta izmeklēšanas laikā stāvoklis ir stabils). Tiek veikta perifēro vēnu kateterizācija un sākas šķidrumu (koloidālie un fizioloģiskie šķīdumi 1–2 l) pārliešana, ja iespējams - perorāla rehidratācija.

Tiek izmantota glikokortikosteroīdu intravenoza strūklas injekcija (60–150 mg intravenozas prednizolona izteiksmē). Tomēr sistēmisko hormonu ievadīšanas efektivitāte ir apšaubāma. Tiek uzskatīts, ka ir ieteicams izmantot lielu devu impulsu terapiju agrīnās stadijās no akūtas toksiski alerģiskas reakcijas sākuma, jo to plānotā iecelšana palielina septisko komplikāciju risku un var izraisīt nāves gadījumu skaita pieaugumu [5]..

Intensīvās terapijas nodaļā jābūt gatavībai mehāniskai ventilācijai (ALV), traheotomijai ar asfiksijas attīstību un tūlītējai hospitalizācijai [9]..

Stacionārās terapijas principi

Galvenie pasākumi ir vērsti uz hipovolēmijas korekciju, nespecifiskas detoksikācijas veikšanu, komplikāciju, galvenokārt infekciju, novēršanu, kā arī atkārtotas alergēna iedarbības izslēgšanu.

Ir nepieciešams atcelt visus medikamentus, izņemot tos, kas pacientam nepieciešami dzīves apsvērumu dēļ.

  • hipoalerģiska diēta (šķidra un biezenī pagatavota pārtika, daudz šķidruma dzeršana; parenterāla barošana smagiem pacientiem;
  • intensīva infūzijas terapija (elektrolītu šķīdumi, fizioloģiskie šķīdumi, plazmu aizstājošie šķīdumi), tilpums apmēram 6000 ml / dienā;
  • sistēmiski glikokortikosteroīdi (dienas deva intravenozas prednizona izteiksmē 60–240 mg / dienā), tomēr jāatceras par komplikāciju un nāves gadījumu skaita palielināšanās iespējamību;
  • pasākumi baktēriju komplikāciju novēršanai: īpaši radīti sterili apstākļi atklātā veidā (atsevišķa telpa, apsildāms gaiss);
  • ādas apstrāde, kas tiek veikta tāpat kā apdegumu gadījumā; eksudatīvā komponenta gadījumā āda ir jāizžāvē un jādezinficē ar šķīdumiem (fizioloģiskie šķīdumi, 3% ūdeņraža peroksīda šķīdums utt.), Turpinoties epitēlizācijas procesiem, šķīdumus var pakāpeniski aizstāt ar krēmiem un ziedēm (mīkstinošiem un barojošiem, kortikosteroīdiem). Visbiežāk lietotie lokālie kortikosteroīdi ir: augustom, locoid, adventan, celestoderm. Sekundāras infekcijas gadījumā tiek izmantotas kombinētas ziedes (kortikosteroīdi plus antibakteriālas un (vai) pretsēnīšu zāles): triderms, pimafukorts, belogents utt. Pacienta apģērbam jābūt izgatavotam no mīkstiem kokvilnas audumiem, turklāt tam jābūt brīvam;
  • acu gļotādu ārstēšana 6 reizes dienā: acu želejas (karbomērs 974R (oftagel), 1 piliens skartajā acī 1-4 reizes dienā), acu pilieni (azelastīns (atļauts bērniem no 4 gadu vecuma), 1 piliens katrā acī 2 reizes dienā utt.), Ar smagām izpausmēm - kortikosteroīdu acu pilieni un ziedes (prednizolons 0,5%, 1-2 pilieni 3 reizes dienā utt.);
  • mutes dobuma apstrāde pēc katras ēdienreizes (reopoliglucīns, ūdeņraža peroksīds, dezinfekcijas šķīdumi utt.);
  • uroģenitālās sistēmas gļotādu apstrāde 3-4 reizes dienā (dezinfekcijas šķīdumi, solkoserila ziede, glikokortikosteroīdu ziede utt.);
  • antibakteriālas zāles, ņemot vērā bakterioloģisko pētījumu rezultātus ādas un urīnceļu infekcijas klātbūtnē, lai novērstu bakterēmijas attīstību. Penicilīna antibiotiku lietošana ir stingri aizliegta;
  • ādas niezei un atkārtotu alerģisku izpausmju novēršanai, kas saistītas ar jaunu histamīna daļu izdalīšanos, lieto antihistamīna līdzekļus, vēlams II un III paaudzes (2. tabula).
  • simptomātiska terapija, īpaši pretsāpju līdzekļi, stingri atbilstoši indikācijām [10].

Kā hipoalerģisks līdzeklis tiek noteikts vispārējs nespecifisks hipoalerģisks uzturs saskaņā ar A.D. Ado. Tas ietver šādu pārtikas produktu izslēgšanu no uztura: citrusaugļi (apelsīni, mandarīni, citroni, greipfrūti utt.); rieksti (zemesrieksti, lazdu rieksti, mandeles utt.); zivis un zivju produkti (svaigas un sālītas zivis, zivju buljoni, zivju konservi, ikri utt.); mājputnu gaļa (zoss, pīle, tītars, vistas gaļa utt.) un produkti no tās; šokolāde un šokolādes izstrādājumi; kafija; kūpināti produkti; etiķis, sinepes, majonēze un citas garšvielas; mārrutki, redīsi, redīsi; tomāti, baklažāni; sēnes; olas; svaigs piens; zemeņu, meloņu, ananāsu; sviesta mīkla; medus; alkoholiskie dzērieni.

  • liesa liellopa gaļa, vārīta;
  • zupas: graudaugi, dārzeņi:

- sekundārajā liellopa buljonā;

- veģetārietis, pievienojot sviestu, olīvu, saulespuķu;

  • Vārīti kartupeļi;
  • biezputra: griķi, auzu pārslas, rīsi;
  • vienas dienas pienskābes produkti (biezpiens, kefīrs, jogurts);
  • svaigi gurķi, pētersīļi, dilles;
  • cepti āboli, arbūzs;
  • tēja;
  • cukurs;
  • kompoti no āboliem, plūmēm, jāņogām, ķiršiem, no žāvētiem augļiem;
  • balta nevārīta maize.
  • Diēta satur apmēram 2800 kcal (15 g olbaltumvielu, 200 g ogļhidrātu, 150 g tauku).

    • Oftalmoloģija - radzenes erozija, priekšējais uveīts, smags keratīts, aklums.
    • Gastroenteroloģiski - kolīts, proktīts, barības vada stenoze.
    • Urogenitālā - tubulārā nekroze, akūta nieru mazspēja, asiņošana no urīnpūšļa, urīnizvadkanāla striktūras vīriešiem, vulvovaginīts un maksts stenoze sievietēm.
    • Plaušu - bronhiolīts un elpošanas mazspēja.
    • Āda - rētas un kosmētiski defekti, ko izraisa dzīšana un sekundāra infekcija.

    - mazu glikokortikosteroīdu devu lietošana slimības sākumā un ilgstoša glikokortikosteroīdu terapija pēc pacienta stāvokļa stabilizācijas;

    - antibakteriālo līdzekļu profilaktiska izrakstīšana, ja nav infekcijas komplikāciju.

    Mēs vēlreiz uzsveram, ka penicilīna sērijas zāles ir kategoriski kontrindicētas un vitamīnu (B grupa, askorbīnskābe utt.) Iecelšana ir kontrindicēta, jo tie ir spēcīgi alergēni.

    Kalcija preparātu (kalcija glikonāta, kalcija hlorīda) lietošana ir patoģenētiski nepamatota un var neparedzami ietekmēt turpmāko slimības gaitu.

    Citi ieteikumi

    Pacientam pastāvīgi tiek atgādināts par zāļu lietošanu tikai pēc ārsta norādījuma. Pacientam tiek izsniegts atgādinājums par zāļu nepanesamību, nosūtīts uz konsultāciju pie alergologa vai klīniskā imunologa, ieteicama apmācība alerģijas skolā. Pacients ir apmācīts pareizi lietot ārkārtas palīdzību, injicēšanas tehniku ​​atkārtota kontakta gadījumā ar alergēnu un smagu akūtu toksiski alerģisku reakciju (anafilaktiskā šoka) gadījumā. Mājas aptieciņā jābūt adrenalīnam, glikokortikosteroīdiem (prednizonam) parenterālai ievadīšanai, šļircēm, adatām un antihistamīna līdzekļiem..

    Zāļu alerģijas attīstības novēršana ietver atbilstību šādiem noteikumiem.

    • Jāveic rūpīga farmakoloģiskās vēstures apkopošana un analīze..
    • Ambulatorās un / vai stacionārās kartes titullapā jānorāda zāles, kas izraisīja alerģiju, reakcija, tās veids un reakcijas datums.
    • Jūs nevarat izrakstīt zāles (un to saturošus kombinētus preparātus), kas iepriekš izraisīja alerģisku reakciju.
    • Jums nevajadzētu izrakstīt zāles, kas pieder tai pašai ķīmiskajai grupai kā alergēnu zāles, ņemot vērā krusteniskās alerģijas attīstības iespēju.
    • Nepieciešams izvairīties no daudzu zāļu vienlaicīgas izrakstīšanas..
    • Stingri jāievēro norādījumi par zāļu ievadīšanas metodi.
    • Izrakstiet zāļu devas atbilstoši pacienta vecumam, ķermeņa svaram un ņemot vērā vienlaikus esošo patoloģiju.
    • Zāles ar histaminoliberācijas īpašībām (paracetamols, valpromīds, valproīnskābe, fenotiazīna neiroleptiskie līdzekļi, pirazolona līdzekļi, zelta sāls preparāti utt.) Nav ieteicams izrakstīt pacientiem, kuri cieš no kuņģa-zarnu trakta slimībām, hepatobiliāru sistēmas un vielmaiņas..
    • Ja ārkārtas ķirurģiska iejaukšanās, zobu ekstrakcija, radiopakainu kontrastvielu ieviešana ir nepieciešama personām, kurām anamnēzē ir alerģija pret zālēm, un, ja nav iespējams noskaidrot esošo nelabvēlīgo reakciju būtību, jāveic premedikācija: 1 stundu pirms iejaukšanās - intravenozi pilināmi glikokortikosteroīdi (4-8 mg deksametazona vai 30-60 mg). prednizolons) fizioloģiskajā šķīdumā un antihistamīna līdzekļos.

    Tādējādi Stīvensa-Džonsona sindroms ir nopietna slimība, kurai nepieciešama agrīna diagnostika, pacienta hospitalizācija, rūpīga aprūpe un novērošana, racionāla zāļu terapija.

    Literatūra
    1. Klīniskās vadlīnijas. Pacientu vadības standarti. M.: GEOTAR medicīna, 2005. 928 s.
    2. Hurwitz S. Erythema multiforme: tā īpašību, diagnostikas kritēriju un vadības pārskats // Pediatr. Sv. 1990. gads; 11: 7: 217–222.
    3. Hallgrens J., Tengvall-Linder M., Perssons M. Stīvensa-Džonsona sindroms, kas saistīts ar ciprofloksacīnu: Zviedrijā ziņoto nevēlamo ādas notikumu pārskats, kas saistīti ar šīm zālēm // J. Amer. Akad. Derm. 2003; 49: 5.
    4. Hofbauers G. F., Burgs G., Nestle F. O. ar kokainu saistīts Stīvensa-Džonsona sindroms // Dermatoloģija. 2000; 201: 3: 258-260.
    5. Parrillo S. J. Stīvensa-Džonsona sindroms // eMedicine, 2004. gada decembris - http://www.emedicine.com/
    6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: toksiskās epidermas nekrolīzes slimības smaguma pakāpe // J. Invest Dermatol. 2000; 115 (2): 149-153.
    7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatoloģija / Pārskata piezīmes un lekciju cikls // MCCQE, 2000; 21.
    8. Drannik G. N. klīniskā imunoloģija un alergoloģija. M.: SIA "Medicīnas informācijas aģentūra", 2003. 604 lpp..
    9. Vertkins A. L. Ātrā palīdzība. Ceļvedis feldšeriem: mācību grāmata. pabalsts. M.: GEOTAR medicīna, 2005. 400 s.
    10. Imunopatoloģija un alergoloģija. Diagnostikas un ārstēšanas algoritmi / ed. R. M. Haitova. M.: GEOTAR medicīna, 2003. 110. lpp.

    A. L. Vertkins, medicīnas zinātņu doktors, profesors
    A. V. Dadykina, medicīnas zinātņu kandidāte
    NNPOS MP, MGMSU, TsPK un PPS Nižņijnovgoroda, Maskava, Ņižņijnovgoroda

    Stīvensa-Džonsona sindroms

    Medicīnas ekspertu raksti

    • ICD-10 kods
    • Iemesli
    • Simptomi
    • Komplikācijas un sekas
    • Diagnostika
    • Kas jāpārbauda?
    • Kā pārbaudīt?
    • Kādi testi ir nepieciešami?
    • Diferenciāldiagnoze
    • Ārstēšana
    • Ar ko sazināties?

    Stīvensa-Džonsona sindroms ir toksiski alerģiska slimība, kas ir bullozās eksudatīvās multiformās eritēmas ļaundabīgs variants.

    ICD-10 kods

    Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi

    Iespējamie slimības attīstības cēloņi bieži ir zāles (antibiotikas, sulfonamīdi, pretsāpju līdzekļi, barbiturāti utt.). Arī citi alergēni var attīstīt šo slimību. Pašlaik lielākā daļa dermatologu uzskata, ka) toksiskas alerģiskas reakcijas ir eksudatīvās multiformās eritēmas un Stīvensa-Džonsona un Ljela sindroma pamatā. Klīniski un patogenētiski atšķirība starp tām ir sliktas kvalitātes, bet kvantitatīva. Šajā gadījumā antigēna-antivielu reakcija tiek virzīta uz keratinocītiem, asins serumā veidojoties cirkulējošiem imūnkompleksiem, IgM un C3 komplementa komponentu nogulsnēšanās gar epidermas pamatmembrānu un dermas augšdaļu.

    Stīvensa-Džonsona sindroma simptomi

    Slimību raksturo vardarbīgs sākums ar izteiktām vispārējām parādībām (augsts drudzis, artralģija, mialģija). Tad pēc dažām stundām vai 2-3 dienām parādās ādas un gļotādu bojājumi..

    Uz stumbra ādas, augšējām un apakšējām ekstremitātēm, sejas, dzimumorgāniem, izplatītiem, noapaļotiem sarkanbrūnās krāsas eritemato-edematoziem plankumiem parādās perifēra zona un iegremdēts cianotiskais centrs ar diametru no 1 līdz 3-51 cm. Šādi izsitumu elementi atgādina eksudatīvās multiformās eritēmas izsitumus. Tad daudzu no tiem vidū veidojas plānas sienas plankumaini burbuļi ar serozu vai hemorāģisku saturu. Burbuļi, saplūstot, sasniedz milzīgus izmērus. Atveroties, tie atstāj sulīgu, spilgti sarkanu sāpīgu eroziju, gar kuras malām ir urīnpūšļa apvalku lūžņi ("epidermas apkakle"). Viegla pieskāriena ietekmē epiderma "paslīd" (pozitīvs Nikolska simptoms). Erodēto virsmu laika gaitā pārklāj dzeltenīgi brūnas vai hemorāģiskas garozas.

    Uz mutes dobuma gļotādas tiek atzīmētas acis, hiperēmija, tūska, parādās ļengani blisteri, pēc kuru atvēršanas veidojas sāpīgas lielas erozijas. Lūpu sarkanā apmale ir strauji edematoza, hiperēmiska, tai ir asiņojošas plaisas un pārklāta ar garozām. Bieži vien ir blefarokonjunktivīta parādības līdz panoftalmijai, urīnizvadkanāla, urīnpūšļa, augšējo elpceļu gļotādas bojājumi. Smagi vispārēji notikumi (drudzis, savārgums, galvassāpes utt.) Ilgst 2-3 nedēļas.

    Stīvensa-Džonsona sindroms: cēloņi, pazīmes, diagnoze, kā ārstēt

    Stīvensa-Džonsona sindroms ir akūts bullozs dermatīts ar alerģisku etioloģiju. Slimības pamatā ir epidermas nekrolīze, kas ir patoloģisks process, kurā epidermas šūnas mirst un tiek atdalītas no dermas. Slimību raksturo smaga gaita, mutes dobuma, uroģenitālā trakta un acu konjunktīvas gļotādas bojājumi. Uz ādas un gļotādām veidojas pūslīši, kas neļauj pacientiem runāt un ēst, izraisot stipras sāpes un bagātīgu siekalošanos. Strutojošs konjunktivīts attīstās ar plakstiņu pietūkumu un skābumu, uretrīts ar sāpīgu un grūtu urinēšanu.

    Slimībai ir akūta parādīšanās un strauja attīstība. Pacientiem temperatūra strauji paaugstinās, sāk sāpēt kakls, locītavas un muskuļi, pasliktinās vispārējais veselības stāvoklis, parādās ķermeņa intoksikācijas un astenizācijas pazīmes. Lieli pūslīši ir noapaļoti, spilgti sarkani, cianotiski un iegremdēti centrā, serozs vai hemorāģisks saturs. Laika gaitā tie atveras un veido asiņojošas erozijas, kas saplūst savā starpā un pārvēršas par lielu asiņojošu un sāpīgu brūci. Tas plaisas, kļūst pārklāts ar pelēcīgi bālganu plēvi vai asiņainu garozu..

    Stīvensa-Džonsona sindroms ir sistēmiska alerģiska slimība, kas attīstās kā eritēma. Ādas bojājumus vienmēr papildina vismaz divu iekšējo orgānu gļotādas iekaisums. Patoloģija oficiālo nosaukumu saņēma par godu pediatriem no Amerikas, kuri vispirms aprakstīja tās simptomus un attīstības mehānismu. Šī slimība skar galvenokārt vīriešus vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Patoloģijas risks palielinās pēc 40 gadiem. Ļoti retos gadījumos sindroms rodas bērniem līdz sešiem mēnešiem. Sindromu raksturo sezonalitāte - pīķa biežums notiek ziemā un agrā pavasarī. Personām ar imūndeficītu un vēzi ir vislielākais risks saslimt. Gados vecākiem cilvēkiem ar nopietnām blakusslimībām ir grūti panest šo kaiti. Viņu sindroms parasti notiek ar plašiem ādas bojājumiem un beidzas nelabvēlīgi.

    Visbiežāk Stīvensa-Džonsa sindroms rodas, reaģējot uz pretmikrobu zāļu lietošanu. Pastāv teorija, ka tieksme uz slimību ir iedzimta..

    Pacientu ar Stīvensa-Džonsona sindromu diagnostika ir visaptveroša pārbaude, kas ietver standarta metodes - pacienta intervēšanu un pārbaudi, kā arī īpašas procedūras - imunogrammu, alerģijas testus, ādas biopsiju, koagulogrammu. Palīgdiagnostikas metodes ir: rentgens, iekšējo orgānu ultraskaņas izmeklēšana, asiņu un urīna bioķīmija. Savlaicīga šīs ārkārtīgi bīstamās slimības diagnostika ļauj izvairīties no nepatīkamām sekām un nopietnām komplikācijām. Patoloģijas ārstēšana ietver ekstrakorporālu hemokorekciju, glikokortikoīdu un antibakteriālo terapiju. Šo slimību ir grūti ārstēt, īpaši vēlākajos posmos. Patoloģijas komplikācijas ir: pneimonija, caureja, nieru disfunkcija. 10% pacientu ar Stīvensa-Džonsona sindromu ir letāli.

    Etioloģija

    Patoloģijas pamatā ir momentāna alerģiska reakcija, kas attīstās, reaģējot uz alergēnu vielu ievadīšanu organismā..

    Faktori, kas provocē slimības sākumu:

    • herpes vīrusi, citomegalovīruss, adenovīruss, cilvēka imūndeficīta vīruss;
    • patogēnās baktērijas - tuberkulozes un difterijas mikobaktērijas, gonokoks, brucella, mikoplazma, jersinija, salmonella;
    • sēnītes - kandidoze, dermatofitoze, keratomikoze;
    • zāles - antibiotikas, NPL, neiroprotektori, sulfonamīdi, vitamīni, vietējie anestēzijas līdzekļi, pretepilepsijas un nomierinošās zāles, vakcīnas;
    • ļaundabīgi jaunveidojumi.

    Ideopātiskā forma - slimība ar nezināmu etioloģiju.

    Simptomi

    Slimība sākas akūti, simptomi strauji attīstās.

    1. Reibums. Prodroma ilgst divas nedēļas, un to raksturo izteikts intoksikācijas sindroms. Pacientiem rodas vājums, sāpes visā ķermenī, drudzis, pastāvīgs drudža stāvoklis, sirdsklauves, dispepsija vemšanas un caurejas formā, katarālas parādības - iekaisis kakls, klepus. Pacienti piedzīvo trauksmi, depresiju. Iespējama komas attīstība.
    2. Mutes gļotādas bojājumi. Bulozs iekaisums mutē attīstās dienu pēc intoksikācijas sākuma. Vērši ātri atveras, un to vietā ir plaši defekti ar bālganu vai pelēcīgu pārklājumu, raupjas asiņainas garozas. Pacienti pārstāj normāli runāt, ēst ēdienu un ūdeni. Dažiem attīstās heilīts. Gļotādu sāpīgums liek pacientiem atteikties no ēdiena. Laika gaitā viņi zaudē svaru un novājē. Bojājumi saplūst viens ar otru, sāp un asiņo. Lūpas un smaganas ir pietūkušas un pārklātas ar hemorāģiskām garozām.
    3. Redzes orgāna bojājumi. Alerģisks konjunktivīts izpaužas kā asarošana, dedzinoša sajūta acīs, to apsārtums, iesnas, fotofobija, griešanas sāpes, pārvietojot acis. Bērni berzē acis, sūdzas par sāpēm un smiltīm acīs, palielinātu nogurumu. Sakarā ar pastāvīgu acu berzi ar rokām, tiek pievienota sekundāra infekcija. Strutojošo procesu no rīta pavada skābenas acis, strutas uzkrāšanās acu kaktiņos.
    4. Urogenitālā trakta bojājumi. Pacientiem ar Stīvensa-Džonsona sindromu ir urīnizvadkanāla, vulvas, maksts un dzimumlocekļa iekaisuma pazīmes. Iekaisusi gļotāda kļūst sarkana, uzbriest un sāp. Grūtības urinēt ar griešanas sāpēm. Pacientiem rodas diskomforts un nieze starpenē, sāpes dzimumakta laikā. Uz gļotādas parādās pūslīši, erozijas un čūlas, kuru rētas beidzas ar striktūru veidošanos.
    5. Bulozs ādas iekaisums ir galvenā patoloģijas klīniskā pazīme. Uz ādas parādās vairāki polimorfiski izsitumi sarkanu plankumu formā ar zilganu nokrāsu, papulas, pūslīši. Viņu vietā dažu stundu laikā veidojas ievērojama izmēra pūslīši. Apvienojoties, tie sasniedz gigantiskus apmērus. Tūsku, skaidri norobežotiem un saplacinātiem pūslīšiem ir iekšējā un ārējā zona. Viņu centrā ir mazas papulas ar serozu vai hemorāģisku saturu. Pēc to atvēršanas uz ādas veidojas spilgti sarkani, plaukstas lieluma, garozas defekti. Skartajās ķermeņa vietās epiderms "slīd" pat ar vienkāršu pieskārienu. Izsitumi ir lokalizēti uz stumbra, ekstremitātēm, starpenē un sejas. Simetriski izsitumi ir niezoši un saglabājas uz ādas mēnesi. Čūlas dziedē vēl ilgāk - vairākus mēnešus. Rokas mugurpusē parādās burbuļi ar zilganu centru un spilgtu hiperēmisku vainagu. Smagos gadījumos pacienti zaudē matus, attīstās paronīhija un noraida nagu plāksnes.
    6. Starp citiem patoloģijas simptomiem tiek atzīmēti: stridors, elpošanas biežuma un dziļuma pārkāpums, sēkšana, asinsspiediena pazemināšanās, kuņģa-zarnu trakta simptomi, samaņas traucējumi, koma.

    Stīvensa-Džonsona sindroma komplikācijas:

    • hematūrija,
    • plaušu un mazu bronhiolu iekaisums,
    • zarnu iekaisums,
    • nieru disfunkcija,
    • urīnizvadkanāla striktūra,
    • barības vada sašaurināšanās,
    • aklums,
    • toksisks hepatīts,
    • sepse,
    • kaheksija.

    Iepriekš uzskaitītās komplikācijas izraisa 10% pacientu nāvi.

    Diagnostika

    Dermatologi ir iesaistīti slimības diagnosticēšanā: viņi pēta raksturīgās klīniskās pazīmes un pārbauda pacientu. Lai noteiktu etioloģisko faktoru, ir nepieciešams intervēt pacientu. Diagnozējot slimību, tiek ņemti vērā anamnētiskie un alerģiskie dati, kā arī klīniskās izmeklēšanas rezultāti. Ādas biopsija un turpmākā histoloģiskā izmeklēšana palīdzēs apstiprināt vai noliegt iespējamo diagnozi.

    1. Pulsa, spiediena, ķermeņa temperatūras, limfmezglu un vēdera palpācijas mērīšana.
    2. Asins analīzē - iekaisuma pazīmes: anēmija, leikocitoze un palielināts ESR. Neitropēnija ir nelabvēlīga prognostiskā zīme.
    3. Koagulogrammā - asins koagulācijas sistēmas disfunkcijas pazīmes.
    4. Asins un urīna bioķīmija. Speciālisti pievērš īpašu uzmanību CBS rādītājiem.
    5. Vispārējs urīna tests tiek veikts katru dienu, līdz stāvoklis stabilizējas.
    6. Imunogramma - paaugstināti E klases imūnglobulīni, cirkulējošie imūnkompleksi, komplimenti.
    7. Alerģijas testi.
    8. Ādas histoloģija - visu epidermas slāņu nekroze, tās atdalīšanās, neliela dermas iekaisuma infiltrācija.
    9. Saskaņā ar norādēm, krēpu un erozijas izdalīšanās baktēriju kultūrai.
    10. Instrumentālās diagnostikas metodes - plaušu radiogrāfija, iegurņa orgānu tomogrāfija un retroperitoneālā telpa.

    Stīvensa-Džonsona sindroms tiek diferencēts no sistēmiskā vaskulīta, Ljela sindroma, patiesa vai labdabīga pemfigusa, applaucētas ādas sindroma. Stīvensa-Džonsona sindroms, atšķirībā no Ljela sindroma, attīstās ātrāk, spēcīgāk ietekmē jutīgo gļotādu, neaizsargāto ādu un svarīgos iekšējos orgānus.

    Ārstēšana

    Pacienti ar Stīvensa-Džonsona sindromu jāievieto apdegumu vai intensīvās terapijas nodaļā, lai saņemtu medicīnisko palīdzību. Pirmkārt, jums steidzami jāpārtrauc tādu zāļu lietošana, kas varētu provocēt šo sindromu, it īpaši, ja to lietošana tika sākta pēdējo 3-5 dienu laikā. Tas attiecas uz zālēm, kas nav vitāli nepieciešamas.

    Patoloģijas ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz zaudētā šķidruma papildināšanu. Lai to izdarītu, kubitālajā vēnā ievieto katetru un sāk infūzijas terapiju. Koloidālus un kristaloidālus šķīdumus injicē intravenozi. Mutes dobuma rehidratācija ir iespējama. Ar spēcīgu balsenes gļotādas pietūkumu un elpas trūkumu pacients tiek pārvietots uz mehānisko ventilāciju. Pēc stabilas stabilizācijas sasniegšanas pacients tiek nosūtīts uz slimnīcu. Tur viņam tiek nozīmēta kompleksa terapija un hipoalerģiska diēta. Tas sastāv no ēšanas tikai ar šķidru un biezeni pagatavotu pārtiku, dzerot daudz ūdens.
    Hipoalerģisks uzturs ietver zivju, kafijas, citrusaugļu, šokolādes, medus izslēgšanu no uztura. Smagiem pacientiem tiek nozīmēts parenterāls uzturs.

    Slimības ārstēšana ietver detoksikāciju, pretiekaisuma un atjaunojošus pasākumus.

    Stīvensa-Džonsona sindroma medicīniskā terapija:

    • glikokortikosteroīdi - "prednizolons", "betametazons", "deksametazons",
    • ūdens-elektrolītu šķīdumi, 5% glikozes šķīdums, hemodēze, asins plazma, olbaltumvielu šķīdumi,
    • plaša spektra antibiotikas,
    • antihistamīni - "difenhidramīns", "Suprastīns", "Tavegils",
    • NPL.

    Zāles tiek ievadītas pacientiem, līdz vispārējais stāvoklis uzlabojas. Pēc tam ārsti samazina devu. Un pēc pilnīgas atveseļošanās zāles tiek pārtrauktas..

    Vietējā ārstēšana sastāv no vietējo anestēzijas līdzekļu - "Lidocaine", antiseptisko līdzekļu - "Furacilin", "Chloramine", ūdeņraža peroksīda, kālija permanganāta, proteolītisko enzīmu "Trypsin", reģenerācijas preparātu - mežrozīšu vai smiltsērkšķu eļļas lietošanas. Pacientiem tiek nozīmētas ziedes ar kortikosteroīdiem - "Akriderm", "Adventan", kombinētām ziedēm - "Triderm", "Belogent". Eroziju un brūces apstrādā ar anilīna krāsvielām: metilēnzilo, fukorcīnu, izcili zaļo.

    Ar konjunktivītu ir nepieciešama oftalmologa konsultācija. Ik pēc divām stundām saskaņā ar shēmu acīs tiek pilinātas mākslīgās asaras, antibakteriālie un antiseptiskie acu pilieni. Ja nav terapeitiskas iedarbības, tiek nozīmēti deksametazona acu pilieni, Oftagel acu želeja, prednizolona acu ziede un eritromicīna vai tetraciklīna ziedes. Mutes dobumu un urīnizvadkanāla gļotādu apstrādā arī ar antiseptiķiem un dezinfekcijas līdzekļiem. Ir nepieciešams vairākas reizes dienā izskalot ar "Hlorheksidīnu", "Miramistīnu", "Klotrimazolu"..

    Stīvensa-Džonsona sindromā bieži tiek izmantotas ekstrakorporālas asins attīrīšanas un detoksikācijas metodes. Imūnkompleksu noņemšanai no ķermeņa tiek izmantota plazmas filtrēšana, plazmaferēze, hemosorbcija..

    Patoloģijas prognoze ir atkarīga no nekrozes izplatības. Tas kļūst nelabvēlīgs, ja ir liels bojājuma laukums, ievērojams šķidruma zudums un izteikti skābju-bāzes līdzsvara traucējumi.

    Stīvensa-Džonsona sindroma prognoze ir slikta šādos gadījumos:

    • vecums pacientiem, kas vecāki par 40 gadiem,
    • strauja patoloģijas attīstība,
    • tahikardija pārsniedz 120 sitienus minūtē,
    • epidermas nekroze vairāk nekā 10%,
    • glikozes līmenis asinīs pārsniedz 14 mmol / l.

    Adekvāta un savlaicīga ārstēšana veicina pilnīgu pacientu atveseļošanos. Ja nav komplikāciju, slimības prognoze ir labvēlīga..

    Stīvensa-Džonsona sindroms ir nopietna slimība, kas ievērojami pasliktina pacientu dzīves kvalitāti. Savlaicīga un visaptveroša diagnostika, adekvāta un sarežģīta terapija ļauj izvairīties no bīstamu komplikāciju un smagu seku rašanās.

    Kas ir Stīvensa-Džonsona sindroms: simptomi un ārstēšana

    Mūsdienu medicīna strauji attīstās. Šādas slimības, kuras iepriekš uzskatīja par neārstējamām, tagad ir diezgan veiksmīgi izārstētas. Piemēram, Stīvensa-Džonsona sindroms vai, kā šo slimību arī dēvē, - ļaundabīga eksudatīvā eritēma. Šī ir diezgan sarežģīta slimība, kuras laikā novēlotas sistēmiskas alerģiskas reakcijas izjauc visa organisma pilnīgu darbību. Ādu ietekmē dažāda lieluma čūlas, uzbriest gļotādas, dažos gadījumos tiek skartas arī cilvēka iekšējo orgānu membrānas.

    • Slimības attīstības cēloņi
    • Stīvensa-Džonsona sindroms: slimības pazīmes
      • Kā diagnosticēt Stīvensa-Džonsona sindromu?
      • Pacienta hospitalizācija: pirmā palīdzība
    • Ārstēšanas metodes un principi
      • Stīvensa-Džonsona sindroma profilakse
    • Kā izvairīties no kļūdām ārstēšanas laikā?
      • Iespējamās komplikācijas

    Saskaņā ar statistiku, Stīvensa-Džonsona sindroms bērniem visbiežāk rodas vecuma grupā no 3 līdz 14 gadiem. Attīstības centrā ir dažādas slimības. Reģistrēti arī slimības attīstības gadījumi līdz 3 gadu vecumam. Sindroma patoloģija viņiem ir īpaši sarežģīta..

    Slimības attīstības cēloņi

    Saskaņā ar daudzu Stīvensa-Džonsona sindroma pētījumu rezultātiem ārsti un zinātnieki identificē šādus slimības sākuma un attīstības cēloņus:

    • zāļu izraisītās alerģiskās reakcijas: antibiotikas, sulfonamīdi, pretiekaisuma un vitamīnvielas, vakcīnas. Ir bijuši gadījumi, kad heroīna lietošana kļuva par sindroma cēloni. Ja slimība rodas alerģijas rezultātā, tad tā izpaužas kā akūta reakcija, ko papildina komplikācijas;
    • onkoloģiskās slimības. Kad ķermenī parādās ļaundabīgs audzējs, tajā sākas noraidīšanas process, kas izpaužas kā alerģiska reakcija;
    • infekcijas bieži darbojas kā Stīvensa-Džonsona sindroma attīstības uzmanības centrā. Tie ietver: gripu, dažādus hepatītus, HIV, kā arī mikroplazmas, sēnītes, streptokokus un citas baktērijas un infekcijas;
    • idiopātiskais faktors. Tā ārsti sauc gadījumus, kad sindroms var attīstīties pats bez īpaša iemesla. To var izraisīt iedzimtas patoloģijas vai ģenētiskās īpašības..

    Stīvensa-Džonsona sindroms: slimības pazīmes

    Sindroms ietekmē gan sievietes, gan vīriešus, kā arī bērnu. Slimības simptomi ir diezgan dažādi:

    • slimības sākums ir ļoti līdzīgs akūtu elpceļu vīrusu infekciju pazīmēm: ķermeņa temperatūra strauji paaugstinās, pacients cieš no sāpēm locītavās, kaklā, galvā. Parādās klepus. Bieži vien šos apstākļus pavada drudzis;
    • dažos gadījumos pacientam var būt caureja un vemšana;
    • pēkšņi āda kļūst pārklāta ar rozā plankumiem, kas pārvēršas par sarkanas vai pelēkas krāsas pūslīšiem;
    • uz gļotādām parādās izsitumi;
    • burbuļi pārsprāgst, un ap tiem uz ādas vai gļotādas virsmas veidojas erozija;
    • kad parādās izsitumi, pacients sajūt spēcīgu dedzinošu sajūtu un niezi. Ja jūs mēģināt fiziski atbrīvoties no čūlām, tad saplēstajās vietās parādīsies nepārtraukti plūstošs asiņains maisījums;
    • ja sindroms skar acis, tad redzes asums ievērojami samazinās, parādās asarošana un no acs āboliem izdalās strutas;
    • kad sindroms ietekmē uroģenitālās sistēmas gļotādas, tad pacienta urīnā parādās asinis.

    Slimības simptomi var parādīties dažu nedēļu laikā vai dažu stundu laikā. Tā kā Stīvensa-Džonsona sindroma pazīmes atgādina dažādas slimības, ir ļoti grūti savlaicīgi noteikt precīzu diagnozi..

    Kā diagnosticēt Stīvensa-Džonsona sindromu?

    Ņemot vērā to, ka slimība progresē ļoti ātri, ir nepieciešams to diagnosticēt pēc iespējas ātrāk. Neatkarīgi no pacienta vecuma (pieaugušais vai bērns) diagnoze tiek noteikta šādā secībā:

    • pacientu sūdzību analīze. Kā sākās slimība, vai uz ādas un gļotādām ir izsitumi, ko papildina nieze un dedzināšana. Īpaši uzmanīgi jāanalizē bērna sūdzības;
    • medicīniskā vēsture. Tiek pētīts to zāļu saraksts, kuras pacients lietoja tieši pirms izsitumu parādīšanās. Ja viss sākās kā parasts saaukstēšanās, tad kādus pasākumus pacients veica ārstēšanai;
    • pacienta dzīves anamnēze. Vai viņam iepriekš bija alerģiskas reakcijas un kā tieši tās tika provocētas;
    • objektīvu un rūpīgu pacienta pārbaudi. Izsitumi parādās dažādās ķermeņa daļās: sejā, rokās, kājās, kājās, dzimumorgānos un citās. Ar Stīvensa-Džonsona sindromu izsitumi uz ādas var būt centrāli - vezikulas ar asiņainu vai caurspīdīgu saturu, un perifērijas - spilgti sarkani plankumi uz ādas. Ja tiek ietekmēta mutes dobums, smaganas un lūpas ir stipri pietūkušas un asiņo;
    • vispārēja asins analīze. Ļauj identificēt eritrocītu sedimentācijas ātrumu, leikocītu palielināšanos un noteikt iekaisuma procesa klātbūtni;
    • asins ķīmija. Veic, lai noteiktu iekšējo orgānu bojājumu līmeni;
    • vispārējs urīna tests ļauj noteikt nieru darbību. Ja urīnā ir asinis un olbaltumvielas, tad tas norāda uz nieru bojājumiem;
    • oftalmologa pārbaude ļauj noteikt, vai redzes orgāni ir ietekmēti un cik lielā mērā;
    • tiek veikta patogēno baktēriju sēšana no skartajām teritorijām, lai izrakstītu optimālas antibakteriālas zāles.

    Ja apstākļi to atļauj, ir iespējams veikt ādas zonas biopsiju un, pamatojoties uz tās rezultātiem, noteikt zemādas nekrotisko kodolu un baktēriju klātbūtni.

    Pacienta hospitalizācija: pirmā palīdzība

    Galvenais, kas nepieciešams pacientam ar Stīvensa-Džonsona sindromu, ir dzert daudz šķidruma. Ja pacients tiek hospitalizēts ar šādu diagnozi, tad bez kļūdām ārstiem viņam jānosaka maisījumi un šķīdumi, kas papildina ķermeņa zaudēto šķidruma rezerves. Šim nolūkam tiek ieviesti specializēti līdzekļi un hormoni..

    Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšanā iesaistīts dermatologs un alerģists, un iekšējo orgānu bojājumu gadījumā viņi izmanto noteikta virziena ārstu palīdzību..

    Ārstēšanas metodes un principi

    Pirmais un ļoti svarīgais solis Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšanā ir alergēnu izvadīšana, kas no pacienta ķermeņa ir kļuvuši par slimības fokusu. Tikpat svarīgi terapijā ir pacienta aizsardzība pret infekcijām, kas iekļūst viņa ķermenī ar daudzām atvērtām čūlām..

    Ārstēšanas laikā ārsti bez neveiksmes izraksta kortikosteroīdus. Tās ir spēcīgas zāles, kas aptur alerģisko reakciju izplešanos. Parasti tos injicē pacientiem. Tas var būt deksametazons, prednizolons un citi. Kopā ar viņiem pacientam tiek nozīmēti elektrolītu šķīdumi.

    Ja sindroms tiek diagnosticēts bērnam, tad pirmās zāles ir absorbenti: Smecta, Polyphen, aktivētā ogle un citi.

    Stīvensa-Džonsona sindroms attīstās ļoti ātri, ietekmējot lielas ādas vietas. Lai novērstu vīrusu komplikācijas, pacientam tiek nozīmēta antibiotiku terapija. Antibiotikas tiek izvēlētas katram pacientam atsevišķi. Ārstējot bērna sindromu, ir ļoti atbildīgi izvēlēties narkotikas.

    Svarīgs posms ir arī sindroma lokāla ārstēšana. Tas sastāv no pienācīgas pacienta ādas kopšanas. Īpaši nepieciešams rūpīgi noņemt atmirušos ādas elementus un apstrādāt noņemšanas vietas ar kālija permanganāta un peroksīda šķīdumu.

    Ja slimība ietekmē mutes dobumu, pēc katras ēdienreizes to obligāti jāārstē ar antiseptiskiem šķīdumiem..

    Uroģenitālās sistēmas orgānus vismaz trīs reizes dienā apstrādā ar prednizolonu vai solkoserilu ziedes formā. Acu bojājuma gadījumā oftalmologs izraksta īpašus acu pilienus vai ziedes.

    Ārstēšanas laikā ir obligāti jāievēro diēta. Dienas uzturā vajadzētu būt vārītai liellopa gaļai, liesām dārzeņu zupām, piena produktiem (kefīrs, biezpiens), biezputrai (auzu pārslas, griķi, rīsi), zaļumiem, gurķiem, āboliem, kompotam vai tējai. Jums pilnībā jāatsakās no šokolādes, riekstiem, mājputniem, zivīm, mērcēm un garšvielām, citrusaugļiem, jāņogām, zemenēm, alkohola.

    Galvenais ir daudz dzert. Dienā jums jālieto 2-3 litri šķidruma..

    Stīvensa-Džonsona sindroma profilakse

    Lai izslēgtu slimības atkārtošanos, pēc stacionāras ārstēšanas regulāri jāapmeklē dermatologs, alerģists un imunologs un jāievēro šādi ieteikumi:

    • nekādā gadījumā nelietojiet zāles, pret kurām pacientam vēsturē ir bijušas alerģiskas reakcijas;
    • izvairieties no tādu zāļu lietošanas, kas pieder aģenta ķīmiskajai grupai, kas izraisīja alerģisku reakciju;
    • jūs nevarat vienlaikus lietot daudz dažādu zāļu;
    • izrakstot kādas zāles, stingri ievērojiet to lietošanas instrukcijas.

    Kā izvairīties no kļūdām ārstēšanas laikā?

    • nav iespējams sākt ārstēšanas procesu ar mazām kortikosteroīdu devām, kā arī lietot tos pēc ārstēšanas beigām;
    • ja pārbaudes laikā netiek atklāti infekcijas procesi, antibiotikas nevajadzētu lietot. Jāatzīmē, ka penicilīna sērijas vitamīnu preparāti un antibakteriālie līdzekļi ir spēcīgi alergēni, un ārstēšanas laikā tiem nevajadzētu būt;
    • Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana atgādina parasto alerģijas lēkmes ārstēšanu. Bet, ņemot vērā slimības sarežģītību, pacients steidzami jā hospitalizē un katrā gadījumā jānosaka individuāls ārstēšanas kurss, pamatojoties uz pārbaužu un analīžu rezultātiem..

    Iespējamās komplikācijas

    Katra slimība var izraisīt noteiktas komplikācijas. Kas attiecas uz Stīvensa-Džonsona sindromu, tie izpaužas šādi:

    • asins infekcija. Kad baktērijas nonāk asinīs, tās izplatās visā ķermenī, izraisot sepsi. Tas progresē ļoti ātri un dažos gadījumos izraisa jebkura orgāna mazspēju un šoku pacientam;
    • sekundāra ādas infekcija var izraisīt dažādas komplikācijas;
    • ar nopietniem redzes orgānu bojājumiem var rasties daļējs redzes zudums un pat pilnīgs aklums;
    • iekšējo orgānu bojājumi izraisa to deformāciju. Tas attiecas uz urīnceļiem, sirdi, aknām, nierēm, plaušām.

    Saskaņā ar statistiku aptuveni 10-15% pacientu ar Stīvensa-Džonsona sindromu ir letāli.

    Stīvensa-Džonsona sindroms

    Versija: Krievijas Federācijas (Krievija) klīniskās vadlīnijas 2013. – 2017

    Galvenā informācija

    Īss apraksts

    KRIEVIJAS DERMATOVENEROLOGU UN KOSMETOLOGU SABIEDRĪBA

    FEDERĀLIE KLĪNISKIE IETEIKUMI PACIENTU PĀRVALDĪŠANAI AR STIVENSA-JONSONA SINDROMS / TOKSISKO EPIDERMĀLO NEKROLĪZI

    Kods saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju ICD-10
    Stīvensa-Džonsona sindroms - L51.1
    Toksiska epidermas nekrolīze - L51.2

    DEFINĪCIJA
    Stīvensa-Džonsona sindroms / toksiska epidermas nekrolīze - epidermolītiskas zāļu reakcijas (ELR) - akūtas, smagas alerģiskas reakcijas, kam raksturīgas plašas zāļu izraisītas ādas un gļotādu bojājumi.

    - Profesionālās medicīnas izziņu grāmatas. Ārstēšanas standarti

    - Saziņa ar pacientiem: jautājumi, atsauksmes, pierakstīšanās

    Lejupielādējiet lietotni operētājsistēmai ANDROID / iOS

    - Profesionāli medicīnas ceļveži

    - Saziņa ar pacientiem: jautājumi, atsauksmes, pierakstīšanās

    Lejupielādējiet lietotni operētājsistēmai ANDROID / iOS

    Klasifikācija

    Atkarībā no skartās ādas laukuma izšķir šādas ELR formas:
    - Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS) - mazāk nekā 10% ķermeņa virsmas;
    - toksiska epidermas nekrolīze (TEN, Ljela sindroms) - vairāk nekā 30% ķermeņa virsmas;
    - SS / TEN starpposma forma (10-30% ādas bojājums).

    Etioloģija un patoģenēze

    Visbiežāk Stīvensa-Džonsona sindroms attīstās, lietojot zāles, taču dažos gadījumos slimības cēloni nevar noteikt. Starp zālēm, lietojot, Stīvensa-Džonsona sindroms attīstās biežāk, ir: sulfonamīdi, alopurinols, fenitonīns, karbamazepīns, fenibutazols, piroksikāms, hlormazanons, penicilīni. Retāk sindroma attīstību veicina cefalosporīnu, fluorhinolonu, vankomicīna, rifampicīna, etambutola, tenoksikama, tiaprofēnskābes, diklofenaka, sulindaka, ibuprofēna, ketoprofēna, naproksēna, tiabendazola lietošana..
    Tiek lēsts, ka EBR sastopamība ir 1–6 gadījumi uz miljonu cilvēku. ELR var rasties jebkurā vecumā, slimību attīstības risks palielinās cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem, HIV pozitīviem cilvēkiem (1000 reizes), pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi un vēzi. Jo vecāks ir pacienta vecums, jo nopietnāka ir vienlaicīga slimība un jo plašāks ir ādas bojājums, jo sliktāka ir slimības prognoze. Mirstība no ELR ir 5-12%.
    Slimības raksturo latents periods starp zāļu lietošanu un klīniskā attēla attīstību (no 2 līdz 8 nedēļām), kas nepieciešams imūnās atbildes veidošanai. ELR patoģenēze ir saistīta ar masīvu ādas un gļotādas epitēlija bazālo keratinocītu nāvi, ko izraisa Fas izraisīta un perforīna / granzīma mediēta šūnu apoptoze. Programmēta šūnu nāve notiek imūnmedicēta iekaisuma rezultātā, kam ir svarīga loma citotoksisko T šūnu attīstībā.

    Klīniskā aina

    Simptomi, gaita

    Ar Stīvensa-Džonsona sindromu ir vismaz divu orgānu gļotādas bojājums, skartā zona sasniedz ne vairāk kā 10% no visas ādas.

    Stīvensa-Džonsona sindroms attīstās akūti, ādas un gļotādu bojājumus papildina nopietni vispārēji traucējumi: augsta ķermeņa temperatūra (38,40 ° C), galvassāpes, koma, dispepsijas simptomi utt. Izsitumi lokalizēti galvenokārt uz sejas un stumbra ādas. Klīnisko ainu raksturo vairāku polimorfu izsitumu parādīšanās purpursarkano plankumu formā ar zilganu nokrāsu, papulām, pūslīšiem, mērķim līdzīgiem perēkļiem. Ļoti ātri (dažu stundu laikā) šajās vietās veidojas burbuļi līdz pieauguša cilvēka plaukstai un lielāki; apvienojoties, tie var sasniegt gigantiskus apmērus. Pūšļa apvalki ir samērā viegli iznīcināmi (pozitīvs Nikolska simptoms), veidojot plašas spilgti sarkanas, erodētas raudošas virsmas, kuras robežojas ar urīnpūšļa apvalku lūžņiem ("epidermas apkakle").
    Dažreiz uz plaukstu un kāju ādas parādās noapaļoti tumši sarkani plankumi ar hemorāģisku komponentu.

    Vissmagākos bojājumus novēro uz mutes dobuma, deguna, dzimumorgānu gļotādām, lūpu sarkanās robežas ādas un perianālā rajonā, kur parādās burbuļi, kas ātri atveras, atklājot plašas, asi sāpīgas erozijas, kas pārklātas ar pelēcīgu fibrinozu plāksni. Uz lūpu sarkanās robežas bieži veidojas biezas brūnganbrūnas hemorāģiskas garozas. Ar acu bojājumiem tiek novērots blefarokonjunktivīts, pastāv radzenes čūlu un uveīta attīstības risks. Pacienti atsakās ēst, sūdzas par sāpēm, dedzinošu sajūtu, paaugstinātu jutību rīšanas laikā, parestēziju, fotofobiju, sāpīgu urinēšanu.

    Diagnostika

    Stīvensa-Džonsona sindroma diagnoze ir balstīta uz slimības vēstures rezultātiem un raksturīgo klīnisko ainu.

    Veicot klīnisko asins analīzi, tiek konstatēta anēmija, limfopēnija, eozinofilija (reti); neitropēnija ir nelabvēlīga prognostiskā pazīme.

    Ja nepieciešams, tiek veikta ādas biopsijas histoloģiskā izmeklēšana. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj visu epidermas slāņu nekrozi, spraugas veidošanos virs bazālās membrānas, epidermas atdalīšanos, dermā, iekaisuma infiltrācija ir nenozīmīga vai tās vispār nav..

    Diferenciāldiagnoze

    Stīvensa-Džonsona sindroms ir jānošķir no pemphigus vulgaris, stafilokoku applaucētas ādas sindroma, toksiskas epidermas nekrolīzes (Ljela sindroms), kam raksturīga epidermas atdalīšanās vairāk nekā 30% ķermeņa virsmas; transplantāta pret saimnieka reakcija, eksudatīvā multiformā eritēma, skarlatīns, termiskais apdegums, fototoksiskā reakcija, eksfoliatīvā eritrodermija, fiksētā toksidermija.

    Ārstēšana

    - pacienta vispārējā stāvokļa uzlabošana;
    - izsitumu regresija;
    - slimības sistēmisko komplikāciju un recidīvu attīstības novēršana.

    Vispārīgas piezīmes par terapiju
    Stīvensa-Džonsona sindromu ārstē dermatovenerologs, smagākas EBR formas ārstē citi speciālisti, kā konsultants tiek iesaistīts dermatovenerologs.
    Ja tiek atklāta epidermolītiska zāļu reakcija, ārstam neatkarīgi no viņa specializācijas ir pienākums sniegt pacientam neatliekamo medicīnisko palīdzību un nodrošināt viņa transportēšanu uz sadedzināšanas centru (nodaļu) vai uz intensīvās terapijas nodaļu.
    Tūlītēja zāļu atcelšana, kas izraisīja ELR attīstību, palielina izdzīvošanu ar īsu pusperiodu. Šaubīgos gadījumos jums jāpārtrauc lietot visas zāles, kas nav būtiskas, un jo īpaši tās, kuras tika sāktas pēdējo 8 nedēļu laikā.
    Jāņem vērā nelabvēlīgie ELR kursa prognostiskie faktori:
    1. Vecums> 40 gadi - 1 punkts.
    2. Sirdsdarbības ātrums> 120 / min. - 1 punkts.
    3. Bojājums> 10% no ādas virsmas - 1 punkts.
    4. Ļaundabīgi jaunveidojumi (ieskaitot vēsturi) - 1 punkts.
    5. Veicot asins bioķīmisko analīzi:
    - glikozes līmenis> 14 mmol / l - 1 punkts;
    - urīnvielas līmenis> 10 mmol / l - 1 punkts;
    - bikarbonāti 5 punkti (90%).

    Indikācijas hospitalizācijai
    Diagnosticēts Stīvensa-Džonsona sindroms / toksiska epidermas nekrolīze.

    Ārstēšanas shēmas

    Sistēmiskā terapija
    1. Sistēmiskas darbības glikokortikosteroīdu zāles:
    - prednizolons (B) 90-150 mg dienā intramuskulāri vai intravenozi [1]
    vai
    - deksametazons (B) 12–20 mg dienā intramuskulāri vai intravenozi [2].

    2. Infūzijas terapija (ir pieļaujama dažādu shēmu maiņa):
    - kālija hlorīds + nātrija hlorīds + magnija hlorīds (C) 400,0 ml intravenozi, 5-10 injekciju kursam
    vai
    - nātrija hlorīds 0,9% (C) 400 ml intravenozas pilienveida 5-10 injekciju kursam
    vai
    - kalcija glikonāts 10% (C) 10 ml 1 reizi dienā intramuskulāri 8-10 dienas;
    - nātrija tiosulfāts 30% (C) 10 ml vienu reizi dienā intravenozi 8-10 uzlējumu kursam.
    Ir arī pamatoti veikt hemosorbcijas, plazmaferēzes (C) procedūras [3].

    3. Infekciozu komplikāciju gadījumā tiek nozīmēti antibakteriāli līdzekļi, ņemot vērā izolēto patogēnu, tā jutīgumu pret antibakteriālajām zālēm un klīnisko izpausmju smagumu..

    Ārējā terapija
    sastāv no rūpīgas ādas kopšanas un apstrādes, attīrot, noņemot nekrotiskos audus. Nevajadzētu veikt plašu un agresīvu nekrotiskās epidermas noņemšanu, jo virspusēja nekroze nav šķērslis atkārtotai epitelizācijai un var paātrināt cilmes šūnu proliferāciju ar iekaisuma citokīnu starpniecību..
    Ārējai terapijai tiek izmantoti antiseptisku zāļu šķīdumi (D): ūdeņraža peroksīda šķīdums 1%, hlorheksidīna šķīdums 0,06%, kālija permanganāta šķīdums (D).
    Erozijas ārstēšanai tiek izmantoti brūču pārsēji, anilīna krāsvielas (D): metilēnzils, fukorcīns, izcili zaļš.
    Acu bojājuma gadījumā nepieciešama konsultācija ar oftalmologu. Acu pilienus ar antibakteriāliem līdzekļiem nav ieteicams lietot sausās acs sindroma biežas attīstības dēļ. Acu pilienus ieteicams lietot kopā ar glikokortikosteroīdu līdzekļiem (deksametazonu), mākslīgām asarām. Nepieciešama agrīnu sinekiju mehāniska iznīcināšana to veidošanās gadījumā.
    Mutes gļotādas bojājuma gadījumā vairākas reizes dienā skalo ar antiseptiskiem (hlorheksidīna, miramistīna) vai pretsēnīšu (klotrimazola) šķīdumiem..

    Īpašas situācijas
    Ārstēšana ar bērniem
    Nepieciešama intensīva starpdisciplinārā pediatru, dermatologu, oftalmologu, ķirurgu mijiedarbība:
    - šķidruma līdzsvara, elektrolītu, temperatūras un asinsspiediena kontrole;
    - aseptiska joprojām elastīgu pūslīšu atvēršana (riepa paliek vietā);
    - ādas un gļotādu perēkļu mikrobioloģiskā uzraudzība;
    - acu un mutes dobuma kopšana;
    - antiseptiski pasākumi, bērnu erozijas ārstēšanai tiek izmantotas anilīna krāsas bez spirta: metilēnzils, izcili zaļš;
    - nelipīgi brūču pārsēji;
    - pacienta novietošana uz īpaša matrača;
    - adekvāta pretsāpju terapija;
    - uzmanīgi terapeitiskie vingrinājumi, lai novērstu kontraktūras.

    Prasības ārstēšanas rezultātiem
    - klīniskā atveseļošanās;
    - recidīvu novēršana.

    PREVENCIJA
    Stīvensa-Džonsona sindroma atkārtošanās novēršana ir izslēgt zāles, kas izraisīja slimību. Ieteicams valkāt identifikācijas aproci, kas norāda zāles, kas izraisīja Stīvensa-Džonsona sindromu.

    Informācija

    Avoti un literatūra

    1. Krievijas dermatovenerologu un kosmetologu sabiedrības klīniskās vadlīnijas
      1. 1. Fine J.D: Iegūto bullozo ādas slimību pārvaldība. N Engl J Med 1995; 333: 1475-1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F Deksametazona pulsa terapija Stīvensa-Džonsona sindroma / toksiskas epidermas nekrolīzes gadījumā. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plazmaferēze smagas zāļu izraisītas toksiskas epidermas nekrolīzes gadījumā. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

    Informācija

    Darba grupas personālais sastāvs federālo klīnisko vadlīniju sagatavošanai profilam "Dermatovenereoloģija", sadaļa "Stīvena-Džonsona sindroms":
    1. Zaslavskis Deniss Vladimirovičs - Sanktpēterburgas Valsts pediatrijas universitātes Dermatovenereoloģijas katedras profesors, Krievijas Veselības ministrija, profesors, medicīnas doktors, Sanktpēterburga.
    2. Gorlanovs Igors Aleksandrovičs Krievijas Veselības ministrijas Sanktpēterburgas Valsts pediatrijas universitātes Dermatoveneroloģijas katedras vadītājs, profesors, medicīnas zinātņu doktors, Sanktpēterburga.
    3. Samtsovs Aleksejs Viktorovičs - federālās valsts budžeta augstākās profesionālās izglītības iestādes "Militārās medicīnas akadēmijas", kas nosaukta S.M., Ādas un venerisko slimību departamenta vadītājs. Kirovs ", medicīnas zinātņu doktors, profesors, Sanktpēterburga.
    4. Khairutdinovs Vladislavs Rinatovičs - federālās valsts budžeta augstākās profesionālās izglītības iestādes Militārās medicīnas akadēmijas Ādas un venerisko slimību departamenta palīgs S.M. Kirovs ", medicīnas zinātņu doktors, Sanktpēterburga.


    TIKA ODOLOĢIJA

    Pierādījumu vākšanai / atlasei izmantotās metodes:
    meklēšana elektroniskajās datu bāzēs.

    Pierādījumu vākšanai / atlasei izmantoto metožu apraksts:
    rekomendāciju pierādījumu bāze ir publikācijas, kas iekļautas Kohranes bibliotēkas, EMBASE un MEDLINE datubāzēs.

    Pierādījumu kvalitātes un stipruma novērtēšanai izmantotās metodes:
    · Ekspertu vienprātība;
    Nozīmības novērtējums saskaņā ar reitingu shēmu (shēma ir pievienota).

    Vērtēšanas shēma ieteikumu stipruma novērtēšanai:

    Pierādījumu līmeņiApraksts
    1++Augstas kvalitātes meta-analīzes, sistemātiski randomizētu kontrolētu pētījumu (RCT) vai RCT ar ļoti zemu aizspriedumu risku
    1+Labi veiktas meta-analīzes, sistemātiskas vai RCT ar zemu aizspriedumu risku
    1-Meta-analīzes, sistemātiskas vai RCT ar lielu aizspriedumu risku
    2++Augstas kvalitātes sistemātiski gadījumu kontroles pētījumu vai kohorta pētījumu pārskati. Augstas kvalitātes gadījumu kontroles pētījumu vai kohorta pētījumu pārskati ar ļoti zemu sajaukšanas vai aizspriedumu risku un mērenu cēloņsakarības iespējamību
    2+Labi veikti gadījuma kontroles vai kohortas pētījumi ar vidēju sajaukšanas vai aizspriedumu risku un vidēju cēloņsakarības iespējamību
    2-Gadījuma kontrole vai kohorta pētījumi ar lielu sajaukšanas vai aizspriedumu risku un vidēju cēloņsakarības iespējamību
    3Neanalītiski pētījumi (piemēram, gadījumu pārskati, gadījumu sērijas)
    4Ekspertu viedoklis

    Pierādījumu analīzei izmantotās metodes:
    · Publicēto metaanalīzi pārskati;
    Sistemātiskas atsauksmes ar pierādījumu tabulām.

    Ieteikumu formulēšanai izmantotās metodes:
    Ekspertu vienprātība.

    Vērtēšanas shēma ieteikumu stipruma novērtēšanai:

    JaudaApraksts
    UNVismaz viena metaanalīze, sistemātiska pārskatīšana vai RCT novērtējums 1 ++, kas ir tieši piemērojams mērķa grupai un parāda rezultātu noturību
    vai
    pierādījumu grupa, ieskaitot pētījumu rezultātus, kuru vērtējums ir 1+ un kuri ir tieši piemērojami mērķa grupai, un kas parāda rezultātu vispārējo ticamību
    INPierādījumu kopums, ieskaitot pētījumu rezultātus, kas novērtēti ar 2 ++, ir tieši piemērojami mērķa grupai un parāda rezultātu vispārējo ticamību
    vai
    ekstrapolēti pierādījumi no pētījumiem, kuru vērtējums ir 1 ++ vai 1+
    NOPierādījumu kopums, kas ietver pētījumu rezultātus, kas novērtēti par 2+ un kuri ir tieši piemērojami mērķa grupai un parāda rezultātu vispārējo ticamību.
    vai
    pētījumu ekstrapolētie pierādījumi ieguva 2++
    D3. vai 4. līmeņa pierādījums;
    vai
    pētījumu ekstrapolētie pierādījumi ieguva 2+

    Labas prakses punkti (GPP):
    Ieteicamā labā prakse, pamatojoties uz vadlīniju darba grupas locekļu klīnisko pieredzi.

    Ekonomiskā analīze:
    Izmaksu analīze netika veikta un publikācijas par farmakoekonomiku netika analizētas.

    Ieteikumu validācijas metode:
    · Ārējā salīdzinošā pārskatīšana;
    Iekšējā salīdzinošā pārskatīšana.

    Ieteikumu validācijas metodes apraksts:
    Šīs vadlīnijas ir salīdzinošās versijās..
    Ekspertu saņemtos komentārus sistematizē un apspriež darba grupas dalībnieki. Rezultātā veiktās izmaiņas ieteikumos tika reģistrētas. Ja izmaiņas netika veiktas, tiek reģistrēti atteikuma iemesli..

    Apspriešanās un ekspertu vērtējums:
    Sākotnējā versija tika nodota apspriešanai Krievijas Veselības ministrijas federālās valsts budžeta iestādes "Valsts dermatoveneroloģijas un kosmetoloģijas zinātniskais centrs" tīmekļa vietnē, lai personām, kuras nav iesaistītas ieteikumu izstrādē, būtu iespēja piedalīties ieteikumu apspriešanā un uzlabošanā..

    Darba grupa:
    Darba grupas locekļi atkārtoti analizēja ieteikumus galīgai pārskatīšanai un kvalitātes kontrolei.

    Galvenie ieteikumi:
    Ieteikumu stiprums (A - D) ir norādīts ieteikumu tekstā.

    Up