logo

Medicīnas eksperti pārskata visu iLive saturu, lai pārliecinātos, ka tas ir pēc iespējas precīzāks un faktiskāks.

Mums ir stingras vadlīnijas informācijas avotu atlasei, un mēs saistām tikai ar cienījamām vietnēm, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja iespējams, pārbaudītiem medicīniskiem pētījumiem. Lūdzu, ņemiet vērā, ka skaitļi iekavās ([1], [2] utt.) Ir interaktīvas saites uz šādiem pētījumiem.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Vairākas patoloģijas, kuru atšķirīgā iezīme ir tendence uz pastiprinātu asiņošanu un asiņošanu, sauc par "hemorāģisko diatēzi". Slimība ir polietioloģiska, sarežģīta, un, ja to neārstē, tā var izraisīt smagas un pat neparedzamas sekas.

ICD kods 10

  • D 69 - purpura un citas asiņošanas parādības;
  • D 69.0 - alerģiskas ģenēzes purpura;
  • D 69.1 - trombocītu kvalitātes defekti;
  • D 69.2 - cita netrombocitopēniskas etioloģijas purpura;
  • D 69.3 - trombocitopēniskās etioloģijas idiopātiska purpura;
  • D 69.4 - citas primārās trombocitopēnijas;
  • D 69,5 - sekundārā trombocitopēnija;
  • D 69,6 - neprecizēta trombocitopēnija;
  • D 69.8 - citas noteiktas asiņošanas;
  • D 69.9 - asiņošana, nenoteikta.

Hemorāģiskās diatēzes cēloņi

Atkarībā no slimības cēloņiem un etioloģijas izšķir šādus hemorāģiskās diatēzes veidus:

  • diatēze, ko izraisa trombocītu hemostāzes traucējumi. Šis tips ietver tādas patoloģijas kā trombitopātija un trombocitopēnija. Attīstības faktori var būt imunitātes pazemināšanās, nieru un aknu slimības, vīrusu bojājumi, ķīmijterapija un apstarošana;
  • slimība, ko izraisa asins koagulācijas procesu traucējumi - tas var būt fibrinolīzes traucējums, antikoagulantu un fibrinolītisko zāļu lietošana, dažāda veida hemofilija utt.;
  • asinsvadu sienu caurlaidības pārkāpums, ko izraisa askorbīnskābes trūkums, hemorāģiska angiektāzija vai vaskulīts;
  • trombocītu hemostāzes izraisīta slimība - fon Vilbanda slimība, trombohemorāģiskais sindroms, staru slimība, hemoblastoze utt..

Hemorāģiskās diatēzes patoģenēzi var iedalīt vairākās galvenajās sadaļās:

  • asinsizplūdumi asins koagulācijas traucējumu dēļ;
  • asinsizplūdumi, kas saistīti ar izmaiņām trombocītu veidošanās procesos un organikā, kā arī ar to īpašību pārkāpumiem;
  • asinsizplūdumi, kas attīstās asinsvadu bojājumu rezultātā.

Normālā veselīgā ķermenī trauka siena var būt daļēji caurlaidīga gāzveida un šķīstošām vielām. Asins elementiem un olbaltumvielām siena parasti ir necaurejama. Ja tiek pārkāpts tā integritāte, tiek uzsākts sarežģīts koagulācijas process, kura mērķis ir novērst asins zudumu - tas ir veids, kā organisms mēģina novērst dzīvībai bīstama stāvokļa rašanos.

Pats par sevi patoloģiska asiņošana parasti notiek divu iemeslu dēļ - asinsvadu sienas caurlaidības palielināšanās un koagulācijas procesa traucējumi. Dažreiz tiek izvirzīta arī hipotēze, ka asiņošanas mehānismu var izraisīt sarkano asins šūnu īpašības palielināšanās, lai ar nelielu asiņu atšķaidījumu izietu caur asinsvadu barjeru vai ar smagu anēmiju. Kad tas var notikt?

  • Avitaminoze C (skorbuts), rutīns un citrīns.
  • Infekcijas slimības, sepse, streptokoks, meningokoks, vēdertīfs utt..
  • Reibums (ar indēm, zālēm).
  • Augstas temperatūras darbība.
  • Alerģiskas patoloģijas organismā.
  • Neirotrofiski traucējumi.

Hemorāģiskās diatēzes simptomi

Pirmās hemorāģiskās diatēzes pazīmes visbiežāk vienlaikus ir galvenie slimības simptomi. Personai ir mazi zilgani plankumi (līdzīgi kā zilumi), sarkani izsitumi potītes priekšpusē, augšstilbos vai apakšdelmu ārpusē.

Izvērstos gadījumos izsitumi tiek kombinēti ar nekrozes zonām, veidojas čūlas. Dažreiz šo stāvokli var pavadīt sāpes epigastrālajā reģionā, vemšanas lēkmes ar asiņu elementiem vemšanā.

Slimība var sākties akūti un pat pēkšņi. Asiņošanu, asiņošanu visos audos un orgānos var pavadīt anēmijas attīstība.

Visbiežāk pacienti vēršas pie ārsta smagas asiņošanas dēļ, piemēram, pēc nelielas traumas. Tomēr asiņošana var būt patvaļīga, neatkarīgi no tiešu audu bojājumu klātbūtnes..

Rūpīgi iztaujājot pacientu, var konstatēt, ka hemorāģiskās diatēzes simptomi viņu vajā jau no bērnības. Dažos gadījumos līdzīgas pazīmes uztrauc slimo cilvēku radiniekus (ja slimībai ir iedzimta etioloģija).

Hemorāģiska diatēze bērniem

Hemorāģiskā diatēze, kas izpaužas bērnībā, visbiežāk ir iedzimta. Koagulācijas sistēmas nepilnības, asinsvadu sistēma, trombocītu defekti šajā gadījumā ir iepriekš noteikti ar ģenētiku un tiek mantoti recesīvā veidā.

Bērna slimība var izpausties šādi:

  • izvirduma vai zobu maiņas periodā ir pastāvīga smaganu asiņošana;
  • bieži bezcēloņa asiņošana no deguna dobuma;
  • var parādīties hemorāģiski izsitumi;
  • urīna analīzē tiek atrastas asinis;
  • bērnam ir sāpes locītavās, un pārbaudes laikā tiek noteikta asiņošana un locītavu maisa deformācija;
  • periodiski jūs varat novērot asiņošanu tīklenē;
  • meitenēm attīstās menorāģijas.

Jaundzimušajiem slimība var izpausties jau no otrās vai trešās dzīves dienas. Visizplatītākie simptomi ir kuņģa-zarnu trakta asiņošana, kas tiek konstatēta asiņainas zarnu kustības un vemšanas formā. Šīs pazīmes var rasties gan atsevišķi viena no otras, gan vienlaikus. Turklāt ir asiņošana no nabas brūces, no mutes gļotādas un nazofarneks, no urīnceļu sistēmas. Visbīstamākās ir asiņošana smadzenēs un tās membrānās, kā arī virsnieru dziedzeros..

Hemorāģiska diatēze grūtniecības laikā

Grūtniecība pacientiem ar hemorāģisko diatēzi ir apvienota ar lielām briesmām, tāpēc nepieciešama īpaša uzmanība un profesionāla vadība. Pat neliela medicīniska kļūda var izraisīt briesmīgas sekas..

Grūtniecības laikā slima sieviete var saskarties ar šādām briesmām:

  • piles un gestozes attīstība (34% gadījumu);
  • spontāna aborta iespējamība (39%);
  • priekšlaicīgas dzemdības (21%);
  • placentas nepietiekamības attīstība (29%).

Starp nopietnākajām komplikācijām ir priekšlaicīga parasti izvietotās placentas atdalīšanās, asiņošana dzemdību laikā un pēc dzemdībām. Ar šādām grūtībām var saskarties gandrīz 5% grūtnieču slimību gadījumu..

Jaundzimušajam bērnam var diagnosticēt: hronisku hipoksiju, attīstības kavēšanos, priekšlaicību, jaundzimušo trombocitopēniju, hemorāģisko sindromu, kā arī visbriesmīgāko komplikāciju - intrakraniālo asiņošanu, kas konstatēta apmēram 2-4% gadījumu.

Hemorāģiskā diatēze zīdīšanas laikā ir mazāk bīstama, taču tai nepieciešama ne mazāk stingra ārsta kontrole. Sievietei rūpīgi jāuzrauga pašsajūta, jānovērš ādas bojājumi, jālieto ārsta izrakstītie medikamenti. Daudzi pacienti ar asiņošanu spēj dzemdēt un barot veselīgus un pilnvērtīgus bērnus.

Hemorāģiskās diatēzes klasifikācija

Hemorāģiskās diatēzes veidus izceļ asiņošanas veidi. Kopumā ir pieci šādi veidi:

  • Hematomas tipa asiņošana - to raksturo plaši izplatīti asinsizplūdumi mīkstajos audos un locītavu dobumos. Šādiem asinsizplūdumiem ir ievērojams izmērs, tie izraisa sāpes un spriedzi audos. Var kombinēt ar smaganām, degunu, kuņģi, dzemdes asiņošanu, hematūriju.
  • Jaukts veids - rodas trombocītu funkcijas mazspējas dēļ, kā arī plazmas sastāva izmaiņu dēļ, kas noved pie asins recēšanas traucējumiem. Var pavadīt petehijas (punktveida asiņošana).
  • Asinsvadu purpursarkanais tips - parādās asinsvadu sieniņu patoloģijas rezultātā, piemēram, pēc infekcijas slimībām. To var pavadīt audu iekaisums, punktveida asiņošana (tos var sajust ar pirkstu, jo tie nedaudz izvirzīti virs ādas virsmas). Hematūrija nav izslēgta.
  • Angiomatozais tips - kopā ar pastāvīgu asiņošanu, kas saistīta ar asinsvadu bojājumiem. Nelieli izsitumi un asiņošana, kā likums, nē.
  • Petehiāls-plankumainais tips - to nepapildina masīva asiņošana, bet to izdala mazu plankumu, hematomu, petehiju parādīšanās.

Visbiežāk konstatētais asinsvadu-purpursarkanais asiņošanas veids. Ar šo slimību nelielas asiņošanas var novērot uz ādas virsmas, kur bieži rodas audu saspiešana, piemēram, lietojot jostu, valkājot stingras elastīgās lentes drēbēs, kā arī uz sēžamvietām (biežas sēdēšanas vieta).

Turklāt tos izceļ:

  • iedzimts diatēzes variants, kas izpaužas jau bērnībā un turpinās visā pacienta dzīvē;
  • iegūtais hemorāģiskās diatēzes variants atkarībā no asins koagulācijas sistēmas pārkāpumiem un asinsvadu sieniņu stāvokļa.

Hemorāģiskās diatēzes sekas un komplikācijas

Hemorāģisko diatēzi var sarežģīt hroniska dzelzs deficīta anēmijas forma (bieži ar samazinātu kuņģa skābumu un apetītes trūkumu).

Dažos gadījumos hemorāģiskās diatēzes gaita tiek atzīmēta uz imūno traucējumu un alerģisku izpausmju fona, kas dažreiz paši var izraisīt hemostāzi un var sarežģīt slimību. Tas ir saistīts ar asins sensibilizāciju, kas izlijusi audu struktūrās..

Pacientiem ar hemorāģisko diatēzi ir augsts risks sakarā ar B hepatīta vīrusa un HIV infekcijas iespējamību (ar biežu asins pārliešanu).

Ar atkārtotām asinsizplūdumiem locītavu kapsulās var parādīties amplitūdas ierobežojums un pat locītavu nekustīgums.

Nervu šķiedru saspiešana ar lieliem asins recekļiem var izraisīt dažādu nejutīgumu un paralīzi.

Iekšējai, acīm neredzamai asiņošanai ir lielas briesmas, īpaši dažādās smadzeņu daļās un virsnieru dziedzeros..

Hemorāģiskās diatēzes diagnostika

Anamnēzes novērtējums un pacienta sūdzību apkopošana: vai, atklājot pirmo asiņošanu, bija vājuma sajūta un citas diatēzes pazīmes; kā pats pacients izskaidro šādu simptomu parādīšanos.

  • Dzīves vēstures novērtējums: hronisku slimību klātbūtne, ilgstoša zāļu lietošana, iedzimtība, kaitīgu ieradumu klātbūtne, vēža vēsture, intoksikācija.
  • Ārēja pacienta pārbaude: ādas nokrāsa un stāvoklis (bāla, cianotiska, hiperēmiska, ar izsitumiem vai asinsizplūdumiem), locītavu palielināšanās, sāpīgums un kustīgums, pulsa stāvoklis un asinsspiediens.
  • Asins analīzes: tiek noteikts eritrocītu skaita samazinājums, hemoglobīna līmeņa pazemināšanās. Krāsu indikators - normāli, leikocītu un trombocītu skaits dažādiem pacientiem var atšķirties un pat nepārsniegt normālās vērtības.
  • Urīna testi: eritrocitūrija (hematūrija) tiek noteikta asinsizplūdumu klātbūtnē nierēs vai urīnceļu sistēmā.
  • Bioķīmiskais asins tests: tiek aprēķināts fibrinogēna, alfa un gamma globulīnu, holesterīna, cukura, kreatinīna, urīnskābes daudzums, kā arī elektrolītiskā metabolisma rādītāji, lai kontrolētu ķermeņa vispārējo stāvokli. Koagulogramma, antihemofīlo faktoru novērtēšana.
  • Instrumentālā diagnostika:
    • kaula smadzeņu materiāla pārbaude, kas izņemta punkcijas punkcijas laikā (parasti krūšu kaula). To veic, lai novērtētu hematopoētisko funkciju;
    • trepanobiopsija - pētījums, kas tiek veikts ar kaulu smadzeņu un kaula elementa paraugu ar periosta daļu, kas biežāk tiek noņemta no gūžas kaula. Tam tiek izmantota noteikta ierīce - trepan. Tas ir noteikts, lai novērtētu kaulu smadzeņu stāvokli.
  • Lai noteiktu asiņošanas ilgumu, tiek izmantota augšējās digitālās falangas vai auss ļipiņas caurduršanas metode. Ja tiek traucēta asinsvadu vai trombocītu darbība, ilguma indikators palielinās, un, ja nav koagulācijas faktoru, tas nemainās.
  • Trombu veidošanās laiku nosaka asins recekļa veidošanās pacienta venozo asiņu paraugā. Jo mazāk asinsreces faktoru asinīs, jo ilgāks ir koagulācijas laiks.
  • Saspiešanas tests ļauj novērtēt zemādas izsvīdumu rašanās pakāpi, saspiežot ādas kroku subklāvijas reģionā. Šajā zonā asiņošana parādās tikai ar asinsvadu un trombocītu traucējumiem.
  • Žņauga tests ir līdzīgs iepriekšējam un sastāv no žņauga uzlikšanas pacienta plecu zonā (apmēram 5 minūtes). Ar slimību apakšdelms tiek pārklāts ar punktētiem asinsizplūdumiem.
  • Manšetes tests ir manšetes uzlikšana no asinsspiediena mērītāja. Ārsts sūknē gaisu līdz aptuveni 100 mm Hg. Art. un uzglabā to 5 minūtes. Nākamais ir pacienta apakšdelma asiņošanas novērtējums.
  • Diferenciāldiagnoze ir konsultēšanās ar citiem specializētiem speciālistiem - piemēram, terapeitu, alergologu, neiropatologu, infekcijas slimību speciālistu utt..

Ar ko sazināties?

Hemorāģiskās diatēzes ārstēšana

Zāles tiek parakstītas individuāli (atkarībā no slimības veida tiek izmantoti dažādi medikamenti):

  • vitamīnu preparāti (vitamīni K, P, C vitamīns) ar asinsvadu sieniņu bojājumiem;
  • glikokortikoīdu hormoni (virsnieru garozas hormonālie līdzekļi) ar trombocītu skaita samazināšanos. Visbiežāk prednizonu lieto no 1 mg / kg / dienā, ar iespēju palielināt devu 3-4 reizes (ārstēšanas kurss ir no 1 līdz 4 mēnešiem);
  • īpašas zāles, tā sauktie asinsreces faktori, to trūkuma gadījumā.

Lai sāktu asiņošanu steidzami apturēt, piesakieties:

  • žņauga uzlikšana;
  • dobumu tamponāde;
  • stingrs pārsējs;
  • aukstās sildīšanas paliktņa vai ledus uzlikšana asiņošanas vietai.
  • operācija liesas noņemšanai (splenektomija) tiek veikta, ja ir ievērojama asiņošana. Šī iejaukšanās var palielināt asins šūnu dzīves ilgumu;
  • operācija, lai noņemtu skartos traukus, kas bija atkārtotas asiņošanas avoti. Ja nepieciešams, tiek veikta asinsvadu protezēšana;
  • locītavas kapsulas punkcija ar sekojošu uzkrāto asiņu sūkšanu;
  • operācija, lai aizstātu locītavu ar mākslīgu, ja ir notikušas neatgriezeniskas izmaiņas, kuras nevar ārstēt.

Asins pārliešanas terapija (donoru asins produktu pārliešana):

  • plazmas pārliešana, kas satur visus asinsreces faktorus (svaigi sasaldēts preparāts), ļauj atjaunot visu faktoru līmeni, kā arī atbalstīt pacienta imūno aizsardzību;
  • trombocītu pārliešana;
  • eritrocītu masas pārliešana (dažreiz šo zāļu vietā tiek izmantoti mazgāti eritrocīti, kas pārliešanas laikā samazina blakusparādību smagumu). Lieto ārkārtējos gadījumos, piemēram, smagas anēmijas un anēmiskas komas gadījumā.

Fizioterapijas ārstēšana ietver magnētisko vai elektrisko lauku iedarbību, lai palīdzētu izšķīdināt asins recekļus un atjaunot bojātos audus.

Remisijas periodā tiek nozīmēta vingrošanas terapija, lai attīstītu pietiekamu motora amplitūdu locītavās, kurām veikta asiņošana.

Homeopātija: palielinoties sistēmiskai asiņošanai un tieksmei asiņot, var palīdzēt šādi homeopātiskie līdzekļi.

  • Fosfors. To lieto arī koagulopātijas, hemorāģiskā drudža, C avitaminozes gadījumā.
  • Lachessis, Crotalus. Var lietot hemorāģiskā vaskulīta un hemofilijas gadījumā.
  • Arsenicum albums. Visbiežāk kopā ar iepriekš minētajām zālēm.
  • Bothrops. Tas tiek nozīmēts pacientiem ar hemorāģisko vaskulītu ādas bojājumu klātbūtnē, ieskaitot čūlas, trofiskas izmaiņas.

Alternatīva hemorāģiskās diatēzes ārstēšana

Augu ārstēšana ietver augu izmantošanu, kas stimulē vielmaiņu, palielina asins recēšanu un uzlabo audu sadzīšanu.

Daži no izmantotajiem augiem var saturēt toksiskas vielas, tāpēc ārstēšana tiek veikta tikai ar ārstējošā ārsta atļauju.

Ieteicams sagatavot šādus augu maisījumus:

  • kolekcija ar maku, pelašķu, nātru lapām, knotweed, zemeņu lapām un aprocēm - 8 g kolekcijas tiek pagatavota 400 ml verdoša ūdens, uzstāja ceturtdaļu stundas, 100 ml dzer pēc ēšanas trīs reizes dienā;
  • kolekcija ar rāceņiem, kukurūzas stigmām, viburnum ziedkopām, aveņu lapām, rožu gurniem un pīlādžu ogām - sagatavo tāpat kā iepriekšējā receptē;
  • kolekcija ar asinszāli, nātru, pelašķu, zemeņu, alkšņu, kumelīšu krāsu un kazenes lapu - 4 g izejvielu tiek pagatavotas ar 200 ml verdoša ūdens, ievadītas 3 stundas, izdzeriet trešdaļu glāzes 4 reizes dienā pēc ēšanas;
  • periwinkle lapa, lazdu rieksti, galangāla saknes, melleņu lapas, viburnum ogas, pīlādži un rožu gurni - izmantojiet 7 g pagatavošanai uz 350 ml verdoša ūdens, uzstāj 3 stundas, paņemiet 1/3 tasi trīs reizes dienā pēc ēšanas.

Šādi maisījumi tiek veikti 2 mēnešu laikā. Pēc 2 nedēļām kursu var atkārtot, ja nepieciešams, samazinot to līdz 1 mēnesim.

Ar pastāvīgu stāvokļa uzlabošanos tiek izmantoti tādi augi kā periwinkle leaf, manšete, knotweed, asinszāle, kukurūzas stigmas un pīlādžu ogas - komponentus var aizstāt ar katru jaunu ārstēšanas kursu.

Akūtā periodā ir svarīgi ievērot gultas režīmu vismaz 3 nedēļas.

Kas ir hemorāģiskā diatēze un kā ārstēt šo slimību?

Starp zināmajām hematoloģisko sindromu šķirnēm eksperti izceļ hemorāģisko diatēzi. Šīs slimības iezīme ir tā, ka tā attīstās uz vienas no hemostāzes šķirnēm fona. Neskatoties uz dažām atšķirībām, šīs slimības rodas ar vienu kopīgu simptomu - pastiprinātu asiņošanu..

Lai precīzi noteiktu slimības stadiju un noskaidrotu hemorāģiskās diatēzes cēloni, ārsts parasti veic pilnīgu hematopoēzes procesa pētījumu, izmantojot īpašus testus un paraugus. Pats slimības ārstēšanas process tiek pieņemts visaptveroši, un tas ietver vairākus dažādus terapeitiskos pasākumus.

  • Kas ir hemorāģiskā diatēze, tās veidi
  • Simptomi
    • Kapilārs
    • Hematoma
    • Hematomo-kapilāru asiņošana
    • Vaskulīta purpurea šķirne
    • Mikroangiomatozais diatēzes veids
  • Diagnostika
  • Terapijas pamati
  • Secinājums

Kas ir hemorāģiskā diatēze, tās veidi

Medicīnā ar hemorāģisko diatēzi parasti saprot asins slimības, galvenokārt asinsrites sistēmu, kas cilvēka ķermenī var izraisīt spontānu un nepiemērotu asiņošanu un asiņošanu. Šai slimībai raksturīgie patoloģiskie procesi rodas galvenokārt asins recēšanas spēju kvalitatīvu un kvantitatīvu defektu dēļ.

Katrā gadījumā var būt atšķirīga asiņošanas pakāpe. Dažiem pacientiem tas var aprobežoties ar maziem izsitumiem ar zilumiem, savukārt citiem tas var iegūt plašu hematomu mērogu. Viņi ir pelnījuši uzmanību, jo šie patoloģiskie procesi var notikt gan ārēji, gan uz iekšējiem orgāniem. Mūsdienās ir zināmi vairāk nekā 300 šīs slimības veidi..

Saskaņā ar pēdējo gadu statistiku pacientu ar hemorāģisko diatēzi skaits visā pasaulē jau sen pārsniedz 5 miljonu cilvēku robežu. Ja no šī skaita ir palikuši tikai pacienti ar sekundāru slimības izpausmi, tad mēs varam runāt par pietiekamu slimības izplatību.

Dažādu jomu speciālisti īpašu uzmanību pievērš komplikācijām, kuras var izraisīt šī slimība. Pašreizējā hemorāģiskās diatēzes klasifikācija ir balstīta uz pārkāpumiem, kas tiek atzīmēti hemostāzē. Pamatojoties uz šo apzīmējumu, ir ierasts nošķirt trīs šīs kaites galvenās grupas:

  • Trombocitopātija. Eksperti par galveno šāda veida trombocītu hemorāģiskās diatēzes traucējumu attīstības cēloni sauc hemostāzi. Līdzīga diagnoze bieži tiek noteikta cilvēkiem ar leikēmiju vai radiācijas slimību..
  • Koagulopātija. Patoloģisks process, kas sāk izpausties koagulācijas hemostāzes traucējumu gadījumā.
  • Vasopātija. Patoloģija, kuras izskats ir saistīts ar izmaiņām asinsvadu sieniņās.

Turklāt eksperti izšķir vēl vairākas koagulācijas hemostāzes izmaiņu apakšgrupas, pamatojoties uz asinsreces traucējumu stadiju:

  • hemofilija;
  • patoloģisks process, kurā notiek protrombīna pārveidošana par trombīnu;
  • fibrīna veidošanās;
  • fibrinolīzes pārkāpums;
  • koagulācijas procesu traucējumi dažādos posmos.

Hemorāģiskā diatēze parasti notiek kā patstāvīga slimība vai ir cita patoloģiska procesa attīstības sekas. Šādu izmaiņu rašanos asinsrades sistēmā eksperti saista galvenokārt ar sepsi, kas iepriekš tika nodota personai..

Ir vērts sīkāk pakavēties pie iedzimta un iegūta hemorāģiskā procesa. Pirmais visbiežāk rodas iedzimtas noslieces dēļ un attīstās cilvēka ķermenī līdz viņa nāvei. Tomēr šodien ārstiem ir pieejamas jaunas terapeitiskās metodes, ar kurām ir iespējams vājināt kaites izpausmes, kas saistītas ar iedzimtu defektu un ko papildina viena no asinsreces faktoru deficīts..

Kas attiecas uz iegūto formu, ārsti vairumā gadījumu dod labvēlīgu prognozi tās izārstēšanai. Speciālistu piedāvātās metodes ir balstītas uz pasākumiem, kas paredzēti, lai novērstu faktorus, kas izraisīja patoloģiskas izmaiņas. Parasti šāda veida traucējumi rodas vairāku hemostāzes faktoru vienlaicīgas iedarbības dēļ. Šajā sarakstā var iekļaut izmaiņas sintēzē, izmaiņas šūnu īpašībās, palielinātu patēriņu utt. Ir pierādīts, ka iegūtā hemorāģiskās diatēzes forma var rasties arī ilgstošas ​​terapijas rezultātā ar noteiktām zālēm..

Simptomi

Neatkarīgi no daudzu pacientu klīniskā attēla rakstura, slimība turpinās gan ar anēmisko, gan ar hemorāģisko sindromu. Tās var izpausties dažādos veidos. Tas viss ir atkarīgs no ķermeņa stadijas un traucējumiem.

Hemorāģisko diatēzi parasti klasificē arī atkarībā no asiņošanas stipruma un veida. Pavisam ir 5 veidi:

Kapilārs

Parasti tas notiek pacientiem ar trombocitopātiju. Šī slimības forma izpaužas kā izsitumi asinīs un sasitumi uz ādas, kā arī gļotādas sasitumi. Vēl viena raksturīga iezīme ir ilgstoša brūču sadzīšana pēc zoba izraušanas..

Pacientiem ar līdzīgiem traucējumiem ir sūdzības par asiņošanu no smaganām, deguna un dzemdes. Dažos gadījumos jums jāievēro ādas sasitumi, kas rodas neliela spiediena dēļ uz ādas vai asinsspiediena izmaiņām.

Hematoma

Visbiežāk tas ir jānosaka pacientiem ar hemofiliju. Antikoagulantu pārmērīga lietošana ir izplatīts cēlonis. To var atpazīt pēc dziļām asinsizplūdumiem, kuru dēļ pacients izjūt stipras sāpes. Visbiežāk tie atrodas mīkstajos audos, zemādas tauku zonā un retroperitoneālos audos. Dažreiz šādu zemādas hematomu dēļ rodas audu stratifikācija, nopietnu komplikāciju attīstība. Šis process var notikt spontāni vai būt saistīts ar konkrētu traumu..

Hematomo-kapilāru asiņošana

Koagulantu pārdozēšana tiek uzskatīta par tās rašanās cēloni. Ar šo patoloģiju rodas DIC sindroms, hematomas uz mīkstajiem audiem un asinsizplūdumi..

Vaskulīta purpurea šķirne

Šī slimības forma galvenokārt notiek ar vaskulītu. Patoloģiskais process izpaužas kā asinsizplūdumu parādīšanās uz ekstremitātēm un stumbra, kas atrodas simetriski viens otram. Pēc to pilnīgas izzušanas uz ķermeņa var redzēt noturīgus plankumus. Pacientiem ar līdzīgu diagnozi ir sūdzības par sāpēm ceļa un potītes locītavās..

Jauniem pacientiem ar šo diatēzes formu var traucēt akūtas sāpes vēderā, kas iegūst kontrakciju raksturu. Viņiem nav nepieciešami īpaši terapeitiski pasākumi, jo tie pēc dažām dienām pāriet paši..

Mikroangiomatozais diatēzes veids

Tas izpaužas kā hemorāģiska angiomatoze. Pacienti ar līdzīgu slimību sūdzas par regulāru asiņošanu no deguna vai vēdera. Dažiem pacientiem šim simptomam tiek pievienota asiņošana plaušās..

Ar asiņošanu bieži attīstās dzelzs deficīta anēmija. Pacientiem ar līdzīgu patoloģiju ir ne tikai ārēji simptomi, bet arī vispārējs vājums, ādas bālums, tahikardija un pastāvīgs reibonis..

Tā kā šo slimību vienmēr papildina iekšēja asiņošana, daudziem pacientiem bieži ir slikta dūša un vemšana ar asiņu piemaisījumiem un akūtas sāpes vēderā. Atsevišķi slimības veidi var izraisīt nopietnu komplikāciju attīstību - nieru sindromus vai locītavu izmaiņas.

Diagnostika

Izlemjot par diagnostikas pasākumu sarakstu pacientam, kurš sūdzējies par asiņošanu, hematologam jākonsultējas ar speciālistu, kurš identificēja šo patoloģiju. Diagnostikas ietvaros vispirms ir jānosaka patoloģisko procesu forma un smagums. Tam tiek nozīmēti trombīna un protrombīna testi, pēc kuru rezultātiem var aprēķināt asins recēšanas laiku un protrombīna koncentrācijas līmeni..

Speciālista ieteiktie diagnostikas pasākumi vienmēr ir saistīti ar pacienta bioloģiskā materiāla (šajā gadījumā asiņu) izpēti, kas ļauj iegūt priekšstatu par koagulogrammu, OAC un bioķīmiskajiem parametriem..

Ja nepieciešams, ārsts var norādīt pacientam veikt papildu pētījumus:

  • OAM;
  • izkārnījumi slēptām asinīm.

Atkarībā no tā, ko parādīs pētījuma rezultāti, pacientam tiek piešķirta dziļāka instrumentālā un laboratoriskā diagnostika.

Ja izrādās, ka asiņu kvalitatīvā un kvantitatīvā sastāva noviržu cēlonis ir imūnsistēmas pārkāpums, tad pacients tiek nosūtīts veikt Kumbsa testu. Ar tās palīdzību jūs varat noteikt antivielu klātbūtni asinīs, kas iznīcina sarkanās šūnas.

Terapijas pamati

Visbiežāk, lai novērstu asins sistēmas hemorāģisko patoloģiju izpausmes, pacientiem tiek nozīmēta sarežģīta ārstēšana, ņemot vērā viņu patoģenētisko formu:

  1. Ja asiņošanu izraisīja antikoagulantu vai trombolītiskās grupas zāļu uzņemšana, ārsts pielāgo šo zāļu devu vai nolemj pārtraukt to lietošanu. Vispārējā terapijā pacientiem tiek nozīmēti aminokapronskābes un K vitamīna preparāti, kā arī donora plazmas pārliešana.
  2. Hemorāģiskās diatēzes ārstēšanai, kurai ir autoimūna izcelsme, jāizmanto nedaudz atšķirīga pieeja. Visefektīvāk to ietekmē glikokortikoīdi un imūnsupresanti. Kā līdzekli, kas uzlabo terapeitisko efektu, asinis attīra ar plazmaferēzes metodi. Gadījumos, kad iepriekš minētie pasākumi nav devuši vēlamo pozitīvo rezultātu, ārstējošais ārsts var nolemt veikt operāciju, ko oficiāli sauc par splenctomy. Ķirurģiska iejaukšanās var ātri samazināt antivielu ražošanu, kas iznīcina asins komponentus un izraisa patoloģisku autoimūnu stāvokli.
  3. Ja pacientam iedzimtas noslieces dēļ ir hemorāģiska diatēze, tad ārstēšanas ietvaros tiek nozīmēta aizstājterapija, kas ietver svaigi sasaldētas donora plazmas, eritrocītu masas pārliešanu..

Tādējādi viss iepriekš minētais skaidri parāda, ka katrai hemorāģiskās diatēzes formai ir jāizmanto savs ārstēšanas režīms. Bet mēs nedrīkstam aizmirst, ka izrakstītās terapijas efektivitāte lielā mērā ir atkarīga no pareizas patoloģiskā procesa diagnozes..

Pēc tam, kad jums izdosies tikt galā ar slimību, pacientam jāveic profilakse, kas ietver pareizu uzturu, mērenas fiziskās aktivitātes uzturēšanu un regulāru speciālista uzraudzību..

Ja pacients tikai iziet terapijas kursu, tad pēc stabilas remisijas sasniegšanas viņam stingri jāievēro ārstējošā ārsta ieteikumi.

Secinājums

Hemorāģiskā diatēze ir diezgan reta slimība, tāpēc tikai daži var precīzi noteikt tās sākotnējo attīstības pakāpi. Šī slimība izpaužas kā pastiprināta asiņošana un var attīstīties kā patstāvīga slimība vai būt patoloģisku procesu rezultāts, kas notiek dažādās ķermeņa sistēmās. Ar ilgstošu neaktivitāti šādi procesi var izraisīt nopietnas komplikācijas, kas ievērojami sarežģī pamata slimības ārstēšanu. Tāpēc ir tik svarīgi pievērst uzmanību visiem simptomiem, kas nav raksturīgi cilvēka normālajam veselības stāvoklim. Galu galā, kā jūs zināt, jebkuru slimību ir vieglāk un ātrāk izārstēt, ja tā tika atklāta sākotnējā stadijā..

Hemorāģiskā diatēze: jēdziens, klasifikācija, etioloģija, patoģenēze

Hemorāģiskā diatēze ir stāvoklis, kas apvieno dažāda rakstura slimību grupu, kurai raksturīga iezīme ir tieksme uz asiņošanu, ieskaitot spontānu.
Šie apstākļi var būt īslaicīgi un pastāvīgi, akūti (līdz 6 mēnešiem pēc asiņošanas sākuma) un hroniski, iedzimti un iegūti. Tie parādās bez redzama iemesla vai vieglu ievainojumu ietekmē.

Palielināta audu asiņošana var būt galvenais slimības simptoms. Šajos gadījumos tas tiek izolēts neatkarīgas nosoloģiskas formas formā, piemēram, hemofilija vai kādas slimības komplikācijas, kā tas ir gadījumā ar alkoholisko aknu slimību, limfoproliferatīvajām slimībām, urēmiju, infekcijas slimībām, hipo- un avitaminozi, hormonālajiem traucējumiem uz zāļu terapijas fona. utt.

Ir šādi hemorāģiskās diatēzes veidi:

• saistīts ar traucējumiem trombocītu saitē;

• saistīts ar prokoagulantu daudzuma vai funkcionālās aktivitātes pārkāpumu;

• attīstoties ar asinsvadu sienas bojājumiem;

• hemostatiskās sistēmas primāro un sekundāro defektu kombinācijas dēļ.

Hemorāģiska diatēze, kas saistīta ar traucējumiem trombocītu saitē

Starp šādiem traucējumiem izšķir divus apstākļus: trombocitopēniju un trombocitopātiju..

Trombocitopēnija ir stāvoklis, kad trombocītu skaits perifērajās asinīs kļūst mazāks par normu. Klīniskā aina spontānu asinsizplūdumu veidā parasti izpaužas ar trombocītu skaita samazināšanos zem 30 * 10 (9) / l.

Trombocitopēnijas attīstība ir saistīta ar šādiem mehānismiem:

• traucēta trombocītu ražošana iedzimtas trombocitopēnijas, intrauterīno infekciju gadījumā, kā arī kaulu smadzeņu nomākšanas dēļ ar ķīmijterapiju, toksiskiem līdzekļiem;

• pastiprināta trombocītu iznīcināšana (imūnā trombocitopēnija, ieskaitot idiopātiskās, izplatītās intravaskulārās koagulācijas sindroma fona apstākļos ar mākslīgu cirkulāciju);

• trombocītu nogulsnēšanās liesā ar dažādas izcelsmes hipersplenomegāliju.

Idiopātiska trombocitopēniskā purpura jeb Verhofas slimība

Runājot par biežumu, tā ieņem pirmo vietu starp visiem hemorāģiskās diatēzes veidiem. Šīs slimības attiecība vīriešu un sieviešu vidū ir 3: 5. Pirmie simptomi parādās 5-6 gadu vecumā, klīniski izteikti - ķermeņa hormonālo izmaiņu periodos (12-20 gadi un 45-50 gadi).

Kursa gaitā Vērhofas slimība ir akūta (līdz 6 mēnešiem, biežāk sastopama bērnībā, 75% gadījumu beidzas ar atveseļošanos) un hroniska (biežāk pieaugušajiem, 5% gadījumu nāve iestājas no smadzeņu asinsizplūdumiem). Pēc etiopatoģenēzes izšķir šīs slimības imūno un neimūno formu..

Imūnā forma attīstās autoimūno reakciju rezultātā, kas izraisa trombocītu iznīcināšanu, pēc infekcijām, zāļu lietošanas laikā vai individuālas paaugstinātas jutības dēļ pret pārtiku, kā arī tad, kad ķermenis ir pakļauts radiācijai.

Idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras forma, kas nav imūna, ir saistīta ar trombocitopoētiskā faktora deficītu pacienta ķermenī, kas nepieciešams megakariocītu nobriešanai un trombocītu veidošanai..

Vērhofas slimības klīniskās izpausmes ir asiņošana ādā, asiņošana no gļotādas virsmas, kas var notikt gan spontāni, gan nelielu traumu rezultātā. Asiņošana ir dažāda lieluma, galvenokārt uz stumbra un ekstremitāšu priekšējās virsmas.

Asiņošana notiek visdažādākās intensitātes deguna asiņošanas veidā. Dažreiz tie izraisa smagu anēmiju. Bieži attīstās kuņģa-zarnu trakta asiņošana, kā arī asiņošana pleiras dobumā, vēdera dobumā, tīklenē un smadzenēs. Sievietēm dzemdes asiņošana var rasties trombocītu skaita fizioloģiska samazināšanās dēļ (par 30-50%) menstruāciju laikā (sievietēm, kuras cieš no Verhofas slimības, šajos periodos trombocītu skaitu var samazināt gandrīz līdz nullei). Asins koagulācijas sistēmas pētījums parāda koagulācijas laika palielināšanos un asins recekļa ievilkšanas intensitātes dziļu pārkāpumu..

Verhofas slimības gaitu raksturo cikliskums pārmaiņu paasinājumu un remisiju periodu veidā. Slimības prognozi nosaka hemorāģiskā sindroma smagums (asiņošanas biežums un intensitāte).

Kā terapeitisko metodi tiek izmantota splenektomija, kas kalpo kā kaulu smadzeņu "disinhibīcijas" un trombocītiskās krīzes ierosināšanas faktors. Izmanto arī trombocītu pārliešanu, glikokortikoīdu un zāļu ieviešanu, kas palīdz stiprināt asinsvadus (kalcija hlorīds, C vitamīns). Ja nepieciešams, tiek nozīmēti hemostatiski līdzekļi.

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura vai Moshkovitz slimība.

To raksturo smaga trombocitopēnija ar intravaskulāru hemolīzi. Neiroloģiski simptomi ir viegli apziņas traucējumi, pavājinātas motora un maņu funkcijas. Dažreiz attīstās krampji un koma. Viņu patoģenēzē vadošais ir von Willebrand faktora izdalīšanās no endotēlija šūnām, kas izraisa trombocītu agregācijas palielināšanos. Ārstēšana sastāv no plazmaferēzes, pacienta plazmas aizstāšanas ar trombocītu sliktu svaigi sasaldētu donora plazmu.

Zāļu trombocitopēnija

Zāļu trombocitopēniju var izraisīt gan kaulu smadzeņu nomākšana ar zālēm (citostatiķi), gan II tipa alerģiskām reakcijām raksturīgu imūnmehānismu (sulfonamīdu, zelta preparātu, salicilātu utt.) Aktivizācijas rezultātā..

Iedzimtas trombocitopēnijas

Iedzimtai trombocitopēnijai raksturīgs klīnisko un laboratorisko izpausmju komplekss, starp kuriem obligāti ir trombocitopēnija. Piemēram, trombocitopēnijas kombināciju ar iedzimtu radiālā kaula neesamību sauc par TAP sindromu. Ja pacientam ir ādas, matu, tīklenes un trombocitopēnijas pigmentācijas traucējumi, var pieņemt, ka pacientam ir Chédiak-Higashi sindroms.

Trombocitopātijas

Trombocitopātijas ir slimības, kam raksturīgas trombocītu disfunkcijas, nemainot to skaitu. Kā šādu slimību piemērus var atzīmēt Glanzmana trombozi, kas saistīta ar iedzimtu GP IIa-IIIa receptora neesamību trombocītu membrānā, kā rezultātā tiek traucēta fibrīna tiltu veidošanās starp agregējošām trombocītēm, kas pasliktina asins koagulāciju..

Pastāv arī trombocitopēniju kombinācijas ar trombocitopātijām, ko var izraisīt arī iedzimti faktori un (vai) noteikti apstākļi, kādos ķermenis atrodas. Šajās slimībās ir neizsakāms trombocītu deficīts (vismaz 100 x 10 (9) / l) ar ilgāku asiņošanas laiku.

Hemorāģiska diatēze, kas saistīta ar prokoagulantu daudzuma vai funkcionālās aktivitātes pārkāpumu

Slimības, kurās tiek novēroti šādi traucējumi, pirmkārt, ir hemofilija, tas ir, patoloģijas, ko izraisa asins koagulācijas sistēmas pārkāpums..

Hemofilija

Hemofilija ir iedzimts recesīvs traucējums, ko izraisa X hromosomas defekts, kā rezultātā tiek traucēta viena no koagulācijas faktoriem un rodas asiņošana..

Ir četri gēnu mantošanas varianti, kas ir atbildīgi par hemofilijas attīstību (h). Ja zēnam ir Xh hromosoma, tad izpaužas hemofilija (tā kā Y hromosomā nav gēnu, kas ietekmē asins koagulācijas olbaltumvielu veidošanos), ja nē, tad hemofilijas nebūs. ”Bērniem sievietēm ar vienu Xb hromosomu nav slimības klīnisko pazīmju., jo hemofilijas gēns ir recesīvs, un normālās X hromosomas gēni kompensē vajadzīgā gēna neesamību otrā X hromosomā. Ja sievietes augļa genotipā ir divas Xh hromosomas, tad tā mirst dzemdē. Tādējādi cieš no hemofilijas ir vīriešu prerogatīva, un sievietes tikai pārnēsā šo slimību..

Hemofilijas patoģenēze ir atkarīga no tā, kura asins koagulācijas sistēmas faktora trūkums noved pie fibrīna veidošanās pārkāpuma, kas izraisa asiņošanu. Hemofiliju raksturo asins recēšanas palielināšanās asiņošanas beigās un tūlīt pēc tās beigām, kas var būt koagulācijas hemostāzes mehānismu kompensējošas aktivizācijas sekas. Pēc tam asins recēšanas spēja atkal samazinās, un pacients ir "gatavs" nākamajai asiņošanai.

Ir vairāki hemofilijas veidi.

Hemofilija A, klasiskā hemofilija

A hemofilija ir saistīta ar VIII koagulācijas faktora - antihemofīlā globulīna - defektu vai deficītu. Šī faktora deficīta rezultātā tiek traucēta plazmas tromboplastīna veidošanās..

B hemofilija jeb Ziemassvētku slimība

Hemofilija B notiek 4 reizes retāk nekā hemofilija A. To izraisa tromboplastīna - IX koagulācijas faktora vai Ziemassvētku faktora - plazmas komponenta deficīts plazmā. Klīniski šīs divas hemofilijas formas praktiski neatšķiras..

Tieksme uz asiņošanu tiek konstatēta jau no agras bērnības (bet ne pirmajās dienās pēc piedzimšanas). Parasti asiņošana notiek ar diezgan rupjiem bojājumiem. Tomēr nelielas traumas un mikrotraumas (piemēram, moskītu kodums, plakstiņa izvēršana diagnostikas nolūkos, nelieli sasitumi, intravenozas injekcijas vai asins paraugu ņemšana diagnostikas nolūkos utt.) Var būt saistīta ar ilgstošu asiņošanu vai zemādas un intramuskulārām asinsizplūdumiem..

Hemofilijai ļoti raksturīga ir hemartroze - asiņu iekļūšana locītavas dobumā. Visbiežāk hemartroze tiek novērota ceļa, elkoņa un potītes locītavās. Reimatoīdais artrīts bieži tiek diagnosticēts nepareizi. Tas ir saistīts ar faktu, ka ar asinsizplūdumu locītavu dobumos sākas asins rezorbcija no tiem, kas pacientam izraisa drudzi un stipras sāpes. Ar vecumu asiņošanas izpausmes kļūst mazāk izteiktas.Reimatoīdā artrīta kļūdaina diagnoze. Tas ir saistīts ar faktu, ka ar asinsizplūdumu locītavu dobumos sākas asins rezorbcija no tiem, kas pacientam izraisa drudzi un stipras sāpes. Ar vecumu asiņošana kļūst mazāk izteikta..

Papildus hemartrozei asinsizplūdumi rodas muskuļos, iekšējos orgānos, zemādas audos, gļotādās, dažreiz galvaskausa dobumā (tas parasti beidzas ar pacienta nāvi)..
Hemorāģisko izpausmju smagums A un B hemofilijā korelē ar asins koagulācijas faktoru deficīta pakāpi.

Saskaņā ar antihemofilā globulīna A koncentrācijas samazināšanās smagumu ir trīs hemofilijas A smaguma pakāpes:
• viegls (vai viegls) - VIII faktora saturs pacienta asinīs ir 5-25% no normas;
• mērens (vai mērens) - antihemofīlā globulīna A koncentrācija ir 1-4% no tā normālā satura;
• smaga pakāpe - pacienta asinīs tiek noteikts mazāk nekā 1% no normālā VIII faktora satura; notiek ne vairāk kā 40% gadījumu.
Saskaņā ar klīnisko ainu izšķir šādas hemofilijas formas:
• latenta forma - vai nu asimptomātiska, vai arī tās izpausmes izprovocē plaši audu bojājumi pacientam;
• viegla forma - raksturīga reta un vidēji intensīva asiņošana bez īpaša iemesla (traumas smagums vai operācijas apjoms neatbilst asiņošanas apjomam);
• smaga forma - kopā ar biežu, bieži atkārtotu hemartrozi un masīvu asiņošanu un asiņošanu iekšējos orgānos, kas bieži notiek spontāni.

Slimības prognoze

Bez pastāvīgas ārstēšanas pacientu mirstība ir augsta, vidējais paredzamais dzīves ilgums bija aptuveni 19 gadus agrāk. Pašlaik ārstēšana var samazināt šādu pacientu vidējo paredzamo dzīves ilgumu tāpat kā cilvēkiem bez hemofilijas.
Hemofilijas ārstēšana tiek samazināta līdz ļoti attīrīta VIII faktora koncentrāta vai aktīvā IX faktora koncentrāta ievadīšanai, ja nepieciešams, asins pārliešanai. Jebkuras traumatiskas manipulācijas jāpapildina ar brūču mazgāšanu ar karstu sterilu fizioloģisko šķīdumu, izmantojot hemostatiķus, spiediena pārsējus utt..

Hemofilija C

Hemofiliju C izraisa XI faktora deficīts, plazmas tromboplastīna prekursors.

Slimību raksturo viegla asiņošana, tāpēc to ne vienmēr var atpazīt savlaicīgi. Sievietēm tas bieži izpaužas tikai kā metroragija. Spontāna asiņošana notiek ļoti reti. Pacientiem bieži ir šāda veida hemofilijas kombinācija ar citām formām..

Ārstēšana sastāv no XI faktora svaiga saldētas plazmas koncentrāta ievadīšanas, fibrinolīzes inhibitoru (tra-nexamic, β-aminokapronskābju) lietošanas..

Papildus iedzimtiem hemofilijas cēloņiem prokoagulantu deficītu var izraisīt iegūtie patoloģiskie apstākļi. Visbiežākais šo apstākļu cēlonis ir K vitamīna deficīts..

Apstākļi, kas izraisa K vitamīna deficītu:

• tauku absorbcijas traucējumi;

• eksogēna K vitamīna deficīts (rodas jaundzimušajiem ar zemu mātes piena saturu; pieaugušajiem - bieži lietojot alkoholu).

Šīs slimības raksturo II, VII, IX un X asins koagulācijas faktoru aktivitātes samazināšanās.

Hemorāģiskā diatēze attīstās ar asinsvadu sienas bojājumiem

Visas šīs grupas slimības apvieno termins "asinsvadu purpura". To rašanās dēļ tie ir iedzimti un iegūti. Bieži vien hemorāģiskā diatēze atspoguļo audu trofisma un asinsvadu tonusa izmaiņas, kļūstot par slimības simptomu. Piemēram, hemorāģisko diatēzi, kas attīstās ar deficītu Vitami ’ķermenī uz C, sauc par skorbutu..

No visbiežāk sastopamajām šīs grupas slimībām, kurām ir vislielākā klīniskā nozīme, ir jānosauc hemorāģiskais vaskulīts (asinsvadu purpura, Šenleina-Henoha slimība)..

Šēnleina-Henoha slimība

Šenleina slimība - Henohs - vaskulīts, kas ietekmē mazos traukus. Tiek uzskatīts, ka šīs slimības attīstība ir saistīta ar dažādu infekcijas slimību un dažu zāļu (hinīna, barbiturātu, sulfonamīdu, antibiotiku uc) patogēnu iedarbību uz ķermeni. Šīs slimības patoģenēzi raksturo fakts, ka etioloģiskie faktori, ilgstoši asinsvadu endotēlija bojājumi, noved pie endotēlija šūnu antigēnu struktūras izmaiņām, saistībā ar kurām pret to antigēniem veidojas specifiskas antivielas (parasti IgA), veidojot imūnkompleksus, kas nosēžas uz asinsvadu sienām, kas noved pie tā sabojāšanas. Tā rezultātā palielinās asinsvadu caurlaidība, ko papildina hemorāģiskās diatēzes klīniskā attēla attīstība. Tādēļ šo slimību bieži sauc par alerģisku purpuru. Visbiežāk šīs slimības izpausme notiek 4-9 gadu vecumā..

Izšķir šādas četras Šenleinas-Henohas slimības klīniskās formas:

1. Vienkāršā purpura (purpura simplex) parasti izpaužas ar nelieliem hemorāģiskiem izsitumiem uz ādas, vispārēju vājumu, zemas pakāpes drudzi, kas pāriet pēc 10-14 dienām.

2. Reimatoīdā purpura (purpura reumatica) lejpus straumes atrodas tuvu vienkāršai purpurai. To raksturo tas pats simptomu kopums kombinācijā ar locītavu (visbiežāk ceļa) bojājumiem, ko izraisa asiņošana viņu dobumā. Tūskas dēļ locītavu apjoms palielinās, parādās sāpes. Šī slimības forma atgādina reimatoīdā artrīta uzbrukumus..

3. Vēdera purpurai (purpura vēdera purpurai) raksturīga paroksismisku sāpju parādīšanās vēderā, kas atgādina zarnu kolikas, asiņainus izkārnījumus un vemšanu, kas sajaukta ar asinīm. Visas šīs parādības izraisa asiņošana kuņģa un zarnu gļotādā. Slimību papildina drudža temperatūra. Var parādīties komplikācijas, kas saistītas ar kuņģa-zarnu trakta sienas bojājumiem (līdz zarnu nekrozei), ar asinsizplūdumiem nierēs, kas var izraisīt smagu difūzu glomerulonefrītu un nieru mazspēju, kā arī koronāro artēriju bojājumus (var attīstīties akūta koronārā mazspēja). Alerģiskas purpura vēdera forma bieži beidzas ar pacienta nāvi.

4. Zibens purpura (purpura fulminans) ir ārkārtīgi grūta. Šo purpura formu raksturo visu iepriekšējām formām raksturīgo simptomu kombinācija, kuru maksimālā smaguma pakāpe izraisa ļoti spilgtas klīniskās ainas attīstību. Šī purpura forma bieži ir letāla..

Tomēr 75% gadījumu slimība beidzas ar atveseļošanos. Ņemot vērā alerģiskās purpura ģenēzi, ārstēšanai tiek izmantotas nespecifiskas desensibilizācijas metodes. Reimatiskajā un vēdera purpura formā kortikosteroīdiem ir izteikta terapeitiskā iedarbība. Ar nieru bojājumiem imūnsupresanti kopā ar gļotu apmaiņas pārliešanu dod labus rezultātus.Hemorāģiskās drudžas ir akūtas vīrusu etioloģijas drudža slimības, kam raksturīgs hemorāģisko izsitumu parādīšanās, ko izraisa hemorāģisks sindroms augsta drudža un intensīvu galvassāpju fona gadījumā. Hemorāģisko drudžu attīstības cēlonis ir asinsvadu endotēlija bojājumi ar vīrusiem, kas provocē DIC attīstību. Šīs drudži tiek detalizēti pētīti infekcijas slimību gaitā..

Hemorāģiska diatēze, pateicoties hemostatiskās sistēmas primāro un sekundāro defektu kombinācijai

Fon Vilbranda slimība

Fon Vilbranda slimība. Visizplatītākais asiņošanas cēlonis tas skar aptuveni 1% no visiem planētas cilvēkiem. Slimība attīstās fon Villebranda faktora trūkuma dēļ. Tā rezultātā tiek traucēta trombocītu saķere ar bojāto asinsvadu subendoteliālajām struktūrām. Laboratorijas izpausmes ietver samazinātu trombocītu agregāciju, ilgāku asiņošanas laiku un funkcionāla VIII faktora defektu. Klīniski slimība izpaužas petehiālas asiņošanas veidā ādā, gļotādās, ilgstoša asiņošana no mazām brūcēm. Retāk hematomas un hemartroze parādās uz normāla trombocītu skaita fona.

Citas slimības, kurām raksturīga hemorāģiskas diatēzes parādīšanās, kas saistītas ar defektiem hemostatiskajā sistēmā, ir DIC sindroms, koagulopātija.

DIC sindroms

DIC sindromu raksturo palielināts trombocītu un asins koagulācijas faktoru patēriņš, kas tālāk izraisa gan trombotisko, gan hemorāģisko traucējumu attīstību.

Ar aknu slimībām attīstās arī koagulopātija. Tas ir saistīts ar faktu, ka aknas ir orgāns, kas sintezē asins koagulācijas faktorus. Tāpēc, kad tas ir bojāts, trombocitopēnijas un trombocitopātijas dēļ rodas asinsreces hemostāzes traucējumi..

Daudzas asins pārliešanas rezultātā rodas trombocītu deficīts un asins koagulācijas II, V un VIII faktori, t.i., diklutācijas koagulopātijas. Klīniski tie izpaužas kā pastāvīga asiņošana no brūcēm, kas iegūtas ķirurģiskas iejaukšanās laikā..

Laboratorijas testos tiek konstatēti trombocīti un asiņošanas laika palielināšanās.

Up