logo

Stīvensa-Džonsona slimība notiek vienlaicīgi, tāpēc tās simptomi nav šaubu. Vismaz 10% ādas epidermas nekrolīzes sakāve ir bīstama dzīvībai, un ar savlaicīgu medicīnisko aprūpi tā var izraisīt pacienta nāvi..

Iemesli

Visticamākais Stīvensa-Džonsona sindroma cēlonis ir narkotikas. Akūta imūnreakcija rodas, reaģējot uz zāļu terapeitiskās devas ievadīšanu.

Puse gadījumu nekrolīzes vaininieki ir antibiotikas. 25% pacientu NSPL lietošanas laikā attīstās Stīvensa-Džonsona slimība. Atlikušos procentus sadala starp vitamīniem, sulfonamīdiem un vietējiem anestēzijas līdzekļiem.

Papildus medikamentiem eksudatīvo eritēmu var izraisīt šādi cēloņsakarības faktori:

  • infekcijas izraisītāji (herpes vīruss, HIV, mikoplazma, beta-hemolītiskais streptokoks, baktērijas un sēnītes);
  • vēzis.

Ja Stīvensa-Džonsona sindroma parādīšanās cēlonis nav zināms, un tas notiek apmēram 30-50%, ir ierasts runāt par idiopātisko formu.

Simptomi

20–45 gadus veci cilvēki biežāk cieš no epidermas bojājumiem. 95% pacientu Stīvensa-Džonsona slimība sākas ātri un atgādina elpošanas ceļu infekciju:

  • attīstās smags drudzis;
  • kaklā ir nepatīkamas sajūtas, klepus un iesnas;
  • ir sāpes locītavās;
  • iespējams, koma.

Pēc 4-5 stundām vai dienā attīstās ādas un gļotādas bojājumi, kas raksturīgi Stīvensa-Džonsona sindromam:

  • ir tūskas, saplacināti noapaļoti violetas krāsas pūslīši, kuru diametrs ir līdz 4–5 cm, un tie var atrasties jebkurā vietā, pakļauti saplūšanai;
  • ir alerģisks konjunktivīts;
  • uz mutes dobuma gļotādām ir plašs apsārtums, tulznas, pārvēršas par eroziju.

Nākotnē autoimūnas slimības simptomiem var pievienoties bakteriāla infekcija vai ķermeņa stresa reakcija, kas ievērojami pasliktinās pacienta stāvokli..

Papildus tipiskajiem Stīvensa-Džonsona sindroma simptomiem rodas vispārējas ķermeņa intoksikācijas pazīmes - vājums, letarģija, vienaldzība pret citiem, galvassāpes, slikta dūša vai vemšana.

Pēc pūslīšu plīsuma uz dermas un gļotādām veidojas asiņojošas čūlas, skartie audi uzbriest un pārklājas ar hemorāģisku garozu. Izsitumi uz ādas ir sāpīgi, kairināti un niezoši.

Stīvensa-Džonsona sindromu dzimumorgānu apvidū pavada sieviešu maksts un kaunuma lūpu iekaisums. Vīriešiem raksturīga urīnizvadkanāla lūmena sašaurināšanās un grūtības urinēt. Ar redzes orgānu bojājumiem attīstās konjunktivīts, plakstiņu iekaisums (blefarīts) un iridociklīts.

Stīvensa-Džonsona sindromā letāls iznākums ir 5-15% no kopējā patoloģiju gadījuma. Desmitajā daļā izdzīvojušo sekundārā keratīta veidošanās beidzas ar redzes traucējumiem vai pilnīgu aklumu.

Pirmā palīdzība

Stīvensa-Džonsona sindroma ārkārtas ārstēšanas galvenais mērķis pirmshospitalijas periodā ir šķidruma zuduma papildināšana. Lai novērstu vielmaiņas traucējumus orgānos un audos, pacientam tiek veikta perorāla rehidratācija ar Hydrovit, Normohydron vai Rehydrin.

Šī procedūra ir agrīna un tiek veikta slimības simptomu parādīšanās pirmajā dienā. Ja nav iespējams uzņemt šķidrumu mutē, tiek veikta kateterizācija un sākta intravenoza šķīdumu ievadīšana.

Visefektīvākais Stīvensa-Džonsona sindromā ir lielu glikokortikosteroīdu devu iecelšana īsā laika periodā. Manipulācija ļauj samazināt jutību pret alergēnu un atjaunot ķermeņa aizsardzību.

Kurš ārsts ārstē Stīvensa-Džonsona slimību?

Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšanā ir iesaistīts dermatovenerologs. Ja pacientam ir dzimumorgānu, acu vai kuņģa-zarnu trakta bojājumi, terapijā iesaistās citi šauri speciālisti - ķirurgs, oftalmologs, gastroenterologs, pulmonologs.

Diagnostika

Mūsdienās Stīvensa-Džonsona sindroms tiek uzskatīts par retu patoloģiju. Tā kā slimība bieži noved pie ļaundabīgiem jaunveidojumiem, ir jānošķir (jānošķir) slimība no citām ādas dermatozēm ar līdzīgiem simptomiem..

Pārbaudes laikā ārsts apkopo detalizētu anamnēzi (slimības vēsturi), jautā, kas notika pirms Stīvensa-Džonsona sindroma, kādus medikamentus pacients lietoja, ko cieta, jautā par darba un dzīves apstākļiem. Tad tiek veikta vizuāla ādas un gļotādu pārbaude, tiek atzīmēti raksturīgi simptomi.

Lai precizētu diagnozi, tiek noteikti laboratorijas pasākumi:

  • asins bioķīmija;
  • vispārēja urīna un asiņu analīze.


Stīvensa-Džonsona sindromā visinformatīvākā imunogramma, kas parāda T-limfocītu un specifisko antivielu līmeņa pārsniegumu.

Ārstēšana

Pacientiem ar eksudatīvu eritēmu nepieciešama steidzama ievietošana intensīvās terapijas nodaļā vai sadedzināšanas nodaļā. Slimnīcā tiek veikta sarežģīta terapija, kuras mērķis ir samazināt ķermeņa intoksikāciju, samazināt jutību pret alergēnu un novērst audu bojājumu sekas..

Sistēmiskā terapija

Pacientam ar Stīvensa-Džonsona simptomiem jāpārtrauc lietot visus nevajadzīgos medikamentus.

Slimības ārstēšanas shēma:

  • glikokortikosteroīdu zāles - deksametazons, prednizolons;
  • intravenoza elektrolītu, fizioloģiskā šķīduma un plazmu aizvietojošo šķidrumu - nātrija hlorīda, kālija hlorīda, nātrija tiosulfāta - šķīdumu ievadīšana;
  • antihistamīni - Zyrtec, Erius.

Kad parādās bakteriālas infekcijas, cefalosporīnus vai makrolīdus lieto stingrā ārsta uzraudzībā. Stingri aizliegts lietot penicilīna zāles.

Ārējā terapija

Ārējā aprūpe Stīvensa-Džonsona slimībai ietver rūpīgu skarto virsmu apstrādi, audu attīrīšanu no nekrotiskām atliekām.

Pacientam tiek nozīmēti farmaceitiski antiseptiķi:

  • ūdeņraža peroksīds;
  • Hlorheksidīns;
  • kālija permanganāta šķīdums.

Eroziju smērē ar fukorcīnu, zaļo brilliantīnu. Žūstot, antiseptiķi tiek aizstāti ar mīkstinošiem krēmiem un ziedēm: Adventan, Elokom, Celestoderm, Lokoid.

Acu ārstēšana tiek veikta 5-6 reizes dienā. Ārstēšanai lieto Oftalgel, Azelastine, smagos gadījumos prednizolonu izraksta pilienu un ziedes formā. Mutes dobums tiek apūdeņots pēc katras ēdienreizes, izmantojot ūdeņraža peroksīdu vai reopoliglucīnu.

Diēta ir ļoti efektīva kā Stīvensa-Džonsona sindroma hipoalerģiska terapija. Tas ietver pilnīgu citrusaugļu, jebkura veida zivju, riekstu, mājputnu, šokolādes, kūpinātas gaļas un garšvielu pilnīgu izņemšanu no uztura.

Dzimumorgānu gļotādas tiek apstrādātas ar dezinfekcijas un ārstnieciskiem līdzekļiem. Solcoseryl vai Prednizolone ziede skartajiem audiem tiek uzklāta 3-5 reizes dienā.

Ārstēšanas kļūdas

Dažreiz, ārstējot pacientus ar Stīvensa-Džonsona sindromu, medicīnas speciālisti pieļauj vairākas kļūdas, kas palēnina atveseļošanos..

Galvenie no tiem ir:

  • antibiotiku izrakstīšana kā bakteriālu infekciju profilakse;
  • mazas glikokortikoīdu devas slimības agrīnā stadijā un nevajadzīgi ilga hormonu terapija pēc Stīvensa-Džonsona simptomu likvidēšanas;
  • kalcija un vitamīnu preparātu lietošana.

Patogenētiski nepamatotu zāļu un alergēnu izrakstīšana var izraisīt neparedzētus rezultātus.

Komplikācijas

Stīvensa-Džonsona slimība ne vienmēr iet bez pēdām un bieži beidzas ar smagu komplikāciju attīstību:

  • no redzes orgānu puses - keratīts, radzenes erozija, aklums;
  • kuņģa-zarnu trakta bojājumi - sašaurināšanās (barības vada aizsprostojums), zarnu gļotādas bojājumi;
  • uroģenitālās slimības - akūta nieru mazspēja, nieru kanāliņu šūnu disfunkcija, ginekoloģisks iekaisums sievietēm un urīnceļu problēmas vīriešiem;
  • ādas defekti - rētas, rētas;
  • elpošanas ceļu patoloģija - bronhiolīts.

Šādām komplikācijām nepieciešama obligāta medicīniska palīdzība un ilgstoša ārstēšana..

Profilakse

Pacientam, kuram ir bijis Stīvensa-Džonsona sindroms, tiek norādīts, ka nav atļauts lietot medikamentus bez ārsta receptes, viņiem tiek sniegts ceļvedis par zāļu nepanesamību un viņiem tiek mācīti pirmās palīdzības noteikumi. Mājas aptieciņā jābūt prednizonam un epinefrīnam injekcijām, antihistamīna līdzekļiem.

Stīvensa-Džonsona slimības profilakse ietver šādas darbības:

  • farmakoloģiskās dienasgrāmatas uzturēšana, kurā tiek atzīmēta reakcija uz konkrētu medikamentu;
  • zināšanas par zālēm, kas izraisa individuālu jutīgumu, to norādīšana ambulatorajā kartē;
  • izvairīšanās no vairāku spēcīgu zāļu lietošanas vienlaikus;
  • stingra zāļu devu un lietošanas biežuma ievērošana, uzmanīga instrukciju izlasīšana.
  • Ja nepieciešama steidzama operācija, pacientiem, kuriem anamnēzē ir alerģija pret zālēm, jābūt premedicētiem ar glikokortikoīdiem un antihistamīna līdzekļiem..

Tādējādi Stīvensa-Džonsona slimība ir nopietna autoimūna patoloģija, kurai nepieciešama savlaicīga diagnostika un steidzama hospitalizācija. Tikai rūpīga aprūpe un optimāla zāļu terapija palīdzēs saglabāt dzīvību un veselību.

Stīvensa-Džonsona sindroms

Stīvensa-Džonsona sindroms attiecas uz smagām aizkavēta tipa sistēmiskām alerģiskām reakcijām (imūnkomplekss) un ir smags multiformās eritēmas gaitas variants (1. attēls), kurā kopā ar ādas bojājumiem ir arī bojājums.

Stīvensa-Džonsona sindroms attiecas uz nopietnām aizkavēta tipa sistēmiskām alerģiskām reakcijām (imūnkomplekss) un ir smags multiformās eritēmas gaitas variants (1. attēls), kurā kopā ar ādas bojājumiem ir vismaz divu orgānu gļotādu bojājumi [1]..

Stīvensa-Džonsona sindroma attīstības cēloņi ir sadalīti četrās kategorijās [2].

  • Zāles. Akūta toksiska-alerģiska reakcija rodas, reaģējot uz zāļu terapeitiskās devas ievadīšanu. Visizplatītākās cēloņsakarības zāles: antibiotikas (īpaši penicilīnu sērijā) - līdz 55%, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi - līdz 25%, sulfonamīdi - līdz 10%, vitamīni un citas vielmaiņu ietekmējošās zāles - līdz 8%, vietējās anestēzijas līdzekļi - līdz 6 %, citas zāļu grupas (pretepilepsijas līdzekļi (karbamazepīns), barbiturāti, vakcīnas un heroīns [3, 4]) - līdz 18%.
  • Infekcijas izraisītāji. Infekciozi alerģiska forma tiek izdalīta, ja tā ir saistīta ar vīrusiem (herpes, AIDS, gripa, hepatīts utt.), Mikoplazmām, riketsiju, dažādiem baktēriju patogēniem (b-hemolītiskā streptokoka A grupa, difterija, mikobaktērijas utt.), Sēnīšu un vienšūņu infekcijām.
  • Onkoloģiskās slimības.
  • Stīvensa-Džonsona idiopātiskais sindroms tiek diagnosticēts 25-50% gadījumu.

Klīniskā aina

Stīvensa-Džonsona sindroms bieži rodas 20–40 gadu vecumā, tomēr trīs mēnešus veciem bērniem ir aprakstīti tā attīstības gadījumi. Vīrieši slimo 2 reizes biežāk nekā sievietes. Parasti (85% gadījumu) slimība sākas ar augšējo elpceļu infekcijas izpausmēm. Prodromālajai gripai līdzīgais periods ilgst no 1 līdz 14 dienām, un to raksturo drudzis, vispārējs nespēks, klepus, iekaisis kakls, galvassāpes, artralģija. Dažreiz tiek atzīmēts vemšana un caureja. Ādas un gļotādu bojājums strauji attīstās, parasti pēc 4-6 dienām, var būt lokalizēts jebkurā vietā, bet raksturīgāki ir simetriski izsitumi uz apakšdelmu, kāju, roku un kāju aizmugures, sejas, dzimumorgānu un gļotādu ekstensora virsmām. Ir noapaļotas formas edematozas, skaidri norobežotas, saplacinātas rozā-sarkanas papulas ar diametru no vairākiem milimetriem līdz 2–5 cm, kurām ir divas zonas: iekšēja (pelēcīgi ciānveidīga krāsa, dažreiz ar urīnpūsli centrā piepildīta ar serozu vai hemorāģisku saturu) un ārēja (sarkanā krāsā). Uz lūpām, vaigiem, aukslējām ir izkliedēta eritēma, tulznas, erozijas zonas, kas pārklātas ar dzeltenīgi pelēku pārklājumu. Pēc lielu pūslīšu atvēršanas uz ādas un gļotādām tiek veidoti nepārtraukti asiņojoši sāpīgi perēkļi, savukārt lūpas un smaganas kļūst pietūkušas, sāpīgas, ar hemorāģiskām garozām (2., 3. att.). Izsitumus papildina dedzināšana un nieze. Urogenitālās sistēmas gļotādu erozijas bojājumus var sarežģīt urīnizvadkanāla striktūras vīriešiem, asiņošana no urīnpūšļa un vulvovaginīts sievietēm. Ar acu bojājumiem tiek novērots blefarokonjunktivīts un iridociklīts, kas var izraisīt redzes zudumu. Bronhiolīts, kolīts, proktīts attīstās reti. Biežākie simptomi ir drudzis, galvassāpes un locītavu sāpes [5].

2. attēls Lūpu un mutes gļotādas bojājumi Stīvensa-Džonsona sindromā 42 gadus vecam pacientam

Stīvensa-Džonsona sindroma un Ljela sindroma prognostiski nelabvēlīgie faktori ir: vecums virs 40 gadiem, strauji progresējoša gaita, tahikardija ar sirdsdarbības ātrumu (HR) vairāk nekā 120 sitieni / min, sākotnējā epidermas bojājuma laukums vairāk nekā 10%, hiperglikēmija vairāk nekā 14 mmol / l [6].

Mirstība Stīvensa-Džonsona sindromā ir 3-15%. Ar iekšējo orgānu gļotādu bojājumiem var veidoties barības vada stenoze, urīnceļu sašaurināšanās. Aklums sekundārā smagā keratīta dēļ tiek reģistrēts 3-10% pacientu.

Diferenciāldiagnoze jāveic starp multiformo eritēmu, Stīvensa-Džonsona sindromu un Lila sindromu (1. tabula). Jāatceras, ka līdzīgi ādas bojājumi var rasties primārā sistēmiskā vaskulīta gadījumā (hemorāģisks vaskulīts, nodozais poliarterīts, mikroskopiskais poliarterīts utt.).

Diagnostika

Vācot anamnēzi, pacientam jāuzdod šādi jautājumi:

  • Vai viņam iepriekš ir bijušas alerģiskas reakcijas? Kas viņus izraisīja? Kā tās izpaudās?
  • Kas šoreiz notika pirms alerģiskas reakcijas rašanās?
  • Kādas zāles pacients lietoja iepriekšējā dienā??
  • Vai pirms izsitumiem bija elpošanas ceļu infekcijas simptomi (drudzis, vispārējs nespēks, galvassāpes, iekaisis kakls, klepus, artralģija)?
  • Kādus pasākumus pacients veica neatkarīgi un cik efektīvi tie bija?

Medicīniskajā dokumentācijā ir obligāti jāreģistrē zāļu alerģijas klātbūtne.

3. attēls. Simetriski roku, apakšējo ekstremitāšu un dzimumorgānu gļotādu bojājumi vienam pacientam

Sākotnējā pārbaudē uzmanība tiek pievērsta ādas un redzamo gļotādu izmaiņu klātbūtnei, izsitumu raksturam, lokalizācijai, norāda ādas bojājumu procentuālo daudzumu, pūslīšu klātbūtni, epidermas nekrozi; stridors, aizdusa, sēkšana, elpas trūkums vai apnoja; hipotensija vai straujš normāla asinsspiediena (BP) kritums; kuņģa-zarnu trakta simptomi (slikta dūša, sāpes vēderā, caureja); sāpīgums norijot, urinējot; apziņas maiņa.

Fiziskā pārbaude ietver sirdsdarbības, asinsspiediena, ķermeņa temperatūras, limfmezglu un vēdera dobuma palpāciju.

  • Pilnīga vispārējā asins analīze katru dienu - līdz stāvoklis stabilizējas.
  • Bioķīmiskais asins tests: glikoze, urīnviela, kreatinīns, kopējais proteīns, bilirubīns, aspartāta aminotransferāze (AST), alanīna aminotransferāze (ALAT), C reaktīvais proteīns (CRP), fibrinogēns, skābju bāzes stāvoklis (ACS).
  • Koagulogramma.
  • Vispārēja urīna analīze katru dienu - līdz stāvoklis stabilizējas.
  • Kultūras no ādas un gļotādām, krēpu bakterioloģiskā izmeklēšana, izkārnījumi - pēc indikācijām.

Lai pārbaudītu ādas izsitumus un gļotādas bojājumus, ir paredzēta dermatologa konsultācija. Ja ir citu orgānu un sistēmu bojājumu pazīmes, ieteicams konsultēties ar citiem šauriem speciālistiem (otolaringologu, oftalmologu, urologu utt.).

Pirmsslimnīcas neatliekamā palīdzība

Attīstoties Stīvensa-Džonsona sindromam, ārkārtas terapijas galvenais virziens ir šķidruma zuduma aizstāšana, tāpat kā apdegušiem pacientiem (pat ja pacienta izmeklēšanas laikā stāvoklis ir stabils). Tiek veikta perifēro vēnu kateterizācija un sākas šķidrumu (koloidālie un fizioloģiskie šķīdumi 1–2 l) pārliešana, ja iespējams - perorāla rehidratācija.

Tiek izmantota glikokortikosteroīdu intravenoza strūklas injekcija (60–150 mg intravenozas prednizolona izteiksmē). Tomēr sistēmisko hormonu ievadīšanas efektivitāte ir apšaubāma. Tiek uzskatīts, ka ir ieteicams izmantot lielu devu impulsu terapiju agrīnās stadijās no akūtas toksiski alerģiskas reakcijas sākuma, jo to plānotā iecelšana palielina septisko komplikāciju risku un var izraisīt nāves gadījumu skaita pieaugumu [5]..

Intensīvās terapijas nodaļā jābūt gatavībai mehāniskai ventilācijai (ALV), traheotomijai ar asfiksijas attīstību un tūlītējai hospitalizācijai [9]..

Stacionārās terapijas principi

Galvenie pasākumi ir vērsti uz hipovolēmijas korekciju, nespecifiskas detoksikācijas veikšanu, komplikāciju, galvenokārt infekciju, novēršanu, kā arī atkārtotas alergēna iedarbības izslēgšanu.

Ir nepieciešams atcelt visus medikamentus, izņemot tos, kas pacientam nepieciešami dzīves apsvērumu dēļ.

  • hipoalerģiska diēta (šķidra un biezenī pagatavota pārtika, daudz šķidruma dzeršana; parenterāla barošana smagiem pacientiem;
  • intensīva infūzijas terapija (elektrolītu šķīdumi, fizioloģiskie šķīdumi, plazmu aizstājošie šķīdumi), tilpums apmēram 6000 ml / dienā;
  • sistēmiski glikokortikosteroīdi (dienas deva intravenozas prednizona izteiksmē 60–240 mg / dienā), tomēr jāatceras par komplikāciju un nāves gadījumu skaita palielināšanās iespējamību;
  • pasākumi baktēriju komplikāciju novēršanai: īpaši radīti sterili apstākļi atklātā veidā (atsevišķa telpa, apsildāms gaiss);
  • ādas apstrāde, kas tiek veikta tāpat kā apdegumu gadījumā; eksudatīvā komponenta gadījumā āda ir jāizžāvē un jādezinficē ar šķīdumiem (fizioloģiskie šķīdumi, 3% ūdeņraža peroksīda šķīdums utt.), Turpinoties epitēlizācijas procesiem, šķīdumus var pakāpeniski aizstāt ar krēmiem un ziedēm (mīkstinošiem un barojošiem, kortikosteroīdiem). Visbiežāk lietotie lokālie kortikosteroīdi ir: augustom, locoid, adventan, celestoderm. Sekundāras infekcijas gadījumā tiek izmantotas kombinētas ziedes (kortikosteroīdi plus antibakteriālas un (vai) pretsēnīšu zāles): triderms, pimafukorts, belogents utt. Pacienta apģērbam jābūt izgatavotam no mīkstiem kokvilnas audumiem, turklāt tam jābūt brīvam;
  • acu gļotādu ārstēšana 6 reizes dienā: acu želejas (karbomērs 974R (oftagel), 1 piliens skartajā acī 1-4 reizes dienā), acu pilieni (azelastīns (atļauts bērniem no 4 gadu vecuma), 1 piliens katrā acī 2 reizes dienā utt.), Ar smagām izpausmēm - kortikosteroīdu acu pilieni un ziedes (prednizolons 0,5%, 1-2 pilieni 3 reizes dienā utt.);
  • mutes dobuma apstrāde pēc katras ēdienreizes (reopoliglucīns, ūdeņraža peroksīds, dezinfekcijas šķīdumi utt.);
  • uroģenitālās sistēmas gļotādu apstrāde 3-4 reizes dienā (dezinfekcijas šķīdumi, solkoserila ziede, glikokortikosteroīdu ziede utt.);
  • antibakteriālas zāles, ņemot vērā bakterioloģisko pētījumu rezultātus ādas un urīnceļu infekcijas klātbūtnē, lai novērstu bakterēmijas attīstību. Penicilīna antibiotiku lietošana ir stingri aizliegta;
  • ādas niezei un atkārtotu alerģisku izpausmju novēršanai, kas saistītas ar jaunu histamīna daļu izdalīšanos, lieto antihistamīna līdzekļus, vēlams II un III paaudzes (2. tabula).
  • simptomātiska terapija, īpaši pretsāpju līdzekļi, stingri atbilstoši indikācijām [10].

Kā hipoalerģisks līdzeklis tiek noteikts vispārējs nespecifisks hipoalerģisks uzturs saskaņā ar A.D. Ado. Tas ietver šādu pārtikas produktu izslēgšanu no uztura: citrusaugļi (apelsīni, mandarīni, citroni, greipfrūti utt.); rieksti (zemesrieksti, lazdu rieksti, mandeles utt.); zivis un zivju produkti (svaigas un sālītas zivis, zivju buljoni, zivju konservi, ikri utt.); mājputnu gaļa (zoss, pīle, tītars, vistas gaļa utt.) un produkti no tās; šokolāde un šokolādes izstrādājumi; kafija; kūpināti produkti; etiķis, sinepes, majonēze un citas garšvielas; mārrutki, redīsi, redīsi; tomāti, baklažāni; sēnes; olas; svaigs piens; zemeņu, meloņu, ananāsu; sviesta mīkla; medus; alkoholiskie dzērieni.

  • liesa liellopa gaļa, vārīta;
  • zupas: graudaugi, dārzeņi:

- sekundārajā liellopa buljonā;

- veģetārietis, pievienojot sviestu, olīvu, saulespuķu;

  • Vārīti kartupeļi;
  • biezputra: griķi, auzu pārslas, rīsi;
  • vienas dienas pienskābes produkti (biezpiens, kefīrs, jogurts);
  • svaigi gurķi, pētersīļi, dilles;
  • cepti āboli, arbūzs;
  • tēja;
  • cukurs;
  • kompoti no āboliem, plūmēm, jāņogām, ķiršiem, no žāvētiem augļiem;
  • balta nevārīta maize.
  • Diēta satur apmēram 2800 kcal (15 g olbaltumvielu, 200 g ogļhidrātu, 150 g tauku).

    • Oftalmoloģija - radzenes erozija, priekšējais uveīts, smags keratīts, aklums.
    • Gastroenteroloģiski - kolīts, proktīts, barības vada stenoze.
    • Urogenitālā - tubulārā nekroze, akūta nieru mazspēja, asiņošana no urīnpūšļa, urīnizvadkanāla striktūras vīriešiem, vulvovaginīts un maksts stenoze sievietēm.
    • Plaušu - bronhiolīts un elpošanas mazspēja.
    • Āda - rētas un kosmētiski defekti, ko izraisa dzīšana un sekundāra infekcija.

    - mazu glikokortikosteroīdu devu lietošana slimības sākumā un ilgstoša glikokortikosteroīdu terapija pēc pacienta stāvokļa stabilizācijas;

    - antibakteriālo līdzekļu profilaktiska izrakstīšana, ja nav infekcijas komplikāciju.

    Mēs vēlreiz uzsveram, ka penicilīna sērijas zāles ir kategoriski kontrindicētas un vitamīnu (B grupa, askorbīnskābe utt.) Iecelšana ir kontrindicēta, jo tie ir spēcīgi alergēni.

    Kalcija preparātu (kalcija glikonāta, kalcija hlorīda) lietošana ir patoģenētiski nepamatota un var neparedzami ietekmēt turpmāko slimības gaitu.

    Citi ieteikumi

    Pacientam pastāvīgi tiek atgādināts par zāļu lietošanu tikai pēc ārsta norādījuma. Pacientam tiek izsniegts atgādinājums par zāļu nepanesamību, nosūtīts uz konsultāciju pie alergologa vai klīniskā imunologa, ieteicama apmācība alerģijas skolā. Pacients ir apmācīts pareizi lietot ārkārtas palīdzību, injicēšanas tehniku ​​atkārtota kontakta gadījumā ar alergēnu un smagu akūtu toksiski alerģisku reakciju (anafilaktiskā šoka) gadījumā. Mājas aptieciņā jābūt adrenalīnam, glikokortikosteroīdiem (prednizonam) parenterālai ievadīšanai, šļircēm, adatām un antihistamīna līdzekļiem..

    Zāļu alerģijas attīstības novēršana ietver atbilstību šādiem noteikumiem.

    • Jāveic rūpīga farmakoloģiskās vēstures apkopošana un analīze..
    • Ambulatorās un / vai stacionārās kartes titullapā jānorāda zāles, kas izraisīja alerģiju, reakcija, tās veids un reakcijas datums.
    • Jūs nevarat izrakstīt zāles (un to saturošus kombinētus preparātus), kas iepriekš izraisīja alerģisku reakciju.
    • Jums nevajadzētu izrakstīt zāles, kas pieder tai pašai ķīmiskajai grupai kā alergēnu zāles, ņemot vērā krusteniskās alerģijas attīstības iespēju.
    • Nepieciešams izvairīties no daudzu zāļu vienlaicīgas izrakstīšanas..
    • Stingri jāievēro norādījumi par zāļu ievadīšanas metodi.
    • Izrakstiet zāļu devas atbilstoši pacienta vecumam, ķermeņa svaram un ņemot vērā vienlaikus esošo patoloģiju.
    • Zāles ar histaminoliberācijas īpašībām (paracetamols, valpromīds, valproīnskābe, fenotiazīna neiroleptiskie līdzekļi, pirazolona līdzekļi, zelta sāls preparāti utt.) Nav ieteicams izrakstīt pacientiem, kuri cieš no kuņģa-zarnu trakta slimībām, hepatobiliāru sistēmas un vielmaiņas..
    • Ja ārkārtas ķirurģiska iejaukšanās, zobu ekstrakcija, radiopakainu kontrastvielu ieviešana ir nepieciešama personām, kurām anamnēzē ir alerģija pret zālēm, un, ja nav iespējams noskaidrot esošo nelabvēlīgo reakciju būtību, jāveic premedikācija: 1 stundu pirms iejaukšanās - intravenozi pilināmi glikokortikosteroīdi (4-8 mg deksametazona vai 30-60 mg). prednizolons) fizioloģiskajā šķīdumā un antihistamīna līdzekļos.

    Tādējādi Stīvensa-Džonsona sindroms ir nopietna slimība, kurai nepieciešama agrīna diagnostika, pacienta hospitalizācija, rūpīga aprūpe un novērošana, racionāla zāļu terapija.

    Literatūra
    1. Klīniskās vadlīnijas. Pacientu vadības standarti. M.: GEOTAR medicīna, 2005. 928 s.
    2. Hurwitz S. Erythema multiforme: tā īpašību, diagnostikas kritēriju un vadības pārskats // Pediatr. Sv. 1990. gads; 11: 7: 217–222.
    3. Hallgrens J., Tengvall-Linder M., Perssons M. Stīvensa-Džonsona sindroms, kas saistīts ar ciprofloksacīnu: Zviedrijā ziņoto nevēlamo ādas notikumu pārskats, kas saistīti ar šīm zālēm // J. Amer. Akad. Derm. 2003; 49: 5.
    4. Hofbauers G. F., Burgs G., Nestle F. O. ar kokainu saistīts Stīvensa-Džonsona sindroms // Dermatoloģija. 2000; 201: 3: 258-260.
    5. Parrillo S. J. Stīvensa-Džonsona sindroms // eMedicine, 2004. gada decembris - http://www.emedicine.com/
    6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: toksiskās epidermas nekrolīzes slimības smaguma pakāpe // J. Invest Dermatol. 2000; 115 (2): 149-153.
    7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatoloģija / Pārskata piezīmes un lekciju cikls // MCCQE, 2000; 21.
    8. Drannik G. N. klīniskā imunoloģija un alergoloģija. M.: SIA "Medicīnas informācijas aģentūra", 2003. 604 lpp..
    9. Vertkins A. L. Ātrā palīdzība. Ceļvedis feldšeriem: mācību grāmata. pabalsts. M.: GEOTAR medicīna, 2005. 400 s.
    10. Imunopatoloģija un alergoloģija. Diagnostikas un ārstēšanas algoritmi / ed. R. M. Haitova. M.: GEOTAR medicīna, 2003. 110. lpp.

    A. L. Vertkins, medicīnas zinātņu doktors, profesors
    A. V. Dadykina, medicīnas zinātņu kandidāte
    NNPOS MP, MGMSU, TsPK un PPS Nižņijnovgoroda, Maskava, Ņižņijnovgoroda

    Stīvensa-Džonsona sindroms: cēloņi, pazīmes, diagnoze, kā ārstēt

    Stīvensa-Džonsona sindroms ir akūts bullozs dermatīts ar alerģisku etioloģiju. Slimības pamatā ir epidermas nekrolīze, kas ir patoloģisks process, kurā epidermas šūnas mirst un tiek atdalītas no dermas. Slimību raksturo smaga gaita, mutes dobuma, uroģenitālā trakta un acu konjunktīvas gļotādas bojājumi. Uz ādas un gļotādām veidojas pūslīši, kas neļauj pacientiem runāt un ēst, izraisot stipras sāpes un bagātīgu siekalošanos. Strutojošs konjunktivīts attīstās ar plakstiņu pietūkumu un skābumu, uretrīts ar sāpīgu un grūtu urinēšanu.

    Slimībai ir akūta parādīšanās un strauja attīstība. Pacientiem temperatūra strauji paaugstinās, sāk sāpēt kakls, locītavas un muskuļi, pasliktinās vispārējais veselības stāvoklis, parādās ķermeņa intoksikācijas un astenizācijas pazīmes. Lieli pūslīši ir noapaļoti, spilgti sarkani, cianotiski un iegremdēti centrā, serozs vai hemorāģisks saturs. Laika gaitā tie atveras un veido asiņojošas erozijas, kas saplūst savā starpā un pārvēršas par lielu asiņojošu un sāpīgu brūci. Tas plaisas, kļūst pārklāts ar pelēcīgi bālganu plēvi vai asiņainu garozu..

    Stīvensa-Džonsona sindroms ir sistēmiska alerģiska slimība, kas attīstās kā eritēma. Ādas bojājumus vienmēr papildina vismaz divu iekšējo orgānu gļotādas iekaisums. Patoloģija oficiālo nosaukumu saņēma par godu pediatriem no Amerikas, kuri vispirms aprakstīja tās simptomus un attīstības mehānismu. Šī slimība skar galvenokārt vīriešus vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Patoloģijas risks palielinās pēc 40 gadiem. Ļoti retos gadījumos sindroms rodas bērniem līdz sešiem mēnešiem. Sindromu raksturo sezonalitāte - pīķa biežums notiek ziemā un agrā pavasarī. Personām ar imūndeficītu un vēzi ir vislielākais risks saslimt. Gados vecākiem cilvēkiem ar nopietnām blakusslimībām ir grūti panest šo kaiti. Viņu sindroms parasti notiek ar plašiem ādas bojājumiem un beidzas nelabvēlīgi.

    Visbiežāk Stīvensa-Džonsa sindroms rodas, reaģējot uz pretmikrobu zāļu lietošanu. Pastāv teorija, ka tieksme uz slimību ir iedzimta..

    Pacientu ar Stīvensa-Džonsona sindromu diagnostika ir visaptveroša pārbaude, kas ietver standarta metodes - pacienta intervēšanu un pārbaudi, kā arī īpašas procedūras - imunogrammu, alerģijas testus, ādas biopsiju, koagulogrammu. Palīgdiagnostikas metodes ir: rentgens, iekšējo orgānu ultraskaņas izmeklēšana, asiņu un urīna bioķīmija. Savlaicīga šīs ārkārtīgi bīstamās slimības diagnostika ļauj izvairīties no nepatīkamām sekām un nopietnām komplikācijām. Patoloģijas ārstēšana ietver ekstrakorporālu hemokorekciju, glikokortikoīdu un antibakteriālo terapiju. Šo slimību ir grūti ārstēt, īpaši vēlākajos posmos. Patoloģijas komplikācijas ir: pneimonija, caureja, nieru disfunkcija. 10% pacientu ar Stīvensa-Džonsona sindromu ir letāli.

    Etioloģija

    Patoloģijas pamatā ir momentāna alerģiska reakcija, kas attīstās, reaģējot uz alergēnu vielu ievadīšanu organismā..

    Faktori, kas provocē slimības sākumu:

    • herpes vīrusi, citomegalovīruss, adenovīruss, cilvēka imūndeficīta vīruss;
    • patogēnās baktērijas - tuberkulozes un difterijas mikobaktērijas, gonokoks, brucella, mikoplazma, jersinija, salmonella;
    • sēnītes - kandidoze, dermatofitoze, keratomikoze;
    • zāles - antibiotikas, NPL, neiroprotektori, sulfonamīdi, vitamīni, vietējie anestēzijas līdzekļi, pretepilepsijas un nomierinošās zāles, vakcīnas;
    • ļaundabīgi jaunveidojumi.

    Ideopātiskā forma - slimība ar nezināmu etioloģiju.

    Simptomi

    Slimība sākas akūti, simptomi strauji attīstās.

    1. Reibums. Prodroma ilgst divas nedēļas, un to raksturo izteikts intoksikācijas sindroms. Pacientiem rodas vājums, sāpes visā ķermenī, drudzis, pastāvīgs drudža stāvoklis, sirdsklauves, dispepsija vemšanas un caurejas formā, katarālas parādības - iekaisis kakls, klepus. Pacienti piedzīvo trauksmi, depresiju. Iespējama komas attīstība.
    2. Mutes gļotādas bojājumi. Bulozs iekaisums mutē attīstās dienu pēc intoksikācijas sākuma. Vērši ātri atveras, un to vietā ir plaši defekti ar bālganu vai pelēcīgu pārklājumu, raupjas asiņainas garozas. Pacienti pārstāj normāli runāt, ēst ēdienu un ūdeni. Dažiem attīstās heilīts. Gļotādu sāpīgums liek pacientiem atteikties no ēdiena. Laika gaitā viņi zaudē svaru un novājē. Bojājumi saplūst viens ar otru, sāp un asiņo. Lūpas un smaganas ir pietūkušas un pārklātas ar hemorāģiskām garozām.
    3. Redzes orgāna bojājumi. Alerģisks konjunktivīts izpaužas kā asarošana, dedzinoša sajūta acīs, to apsārtums, iesnas, fotofobija, griešanas sāpes, pārvietojot acis. Bērni berzē acis, sūdzas par sāpēm un smiltīm acīs, palielinātu nogurumu. Sakarā ar pastāvīgu acu berzi ar rokām, tiek pievienota sekundāra infekcija. Strutojošo procesu no rīta pavada skābenas acis, strutas uzkrāšanās acu kaktiņos.
    4. Urogenitālā trakta bojājumi. Pacientiem ar Stīvensa-Džonsona sindromu ir urīnizvadkanāla, vulvas, maksts un dzimumlocekļa iekaisuma pazīmes. Iekaisusi gļotāda kļūst sarkana, uzbriest un sāp. Grūtības urinēt ar griešanas sāpēm. Pacientiem rodas diskomforts un nieze starpenē, sāpes dzimumakta laikā. Uz gļotādas parādās pūslīši, erozijas un čūlas, kuru rētas beidzas ar striktūru veidošanos.
    5. Bulozs ādas iekaisums ir galvenā patoloģijas klīniskā pazīme. Uz ādas parādās vairāki polimorfiski izsitumi sarkanu plankumu formā ar zilganu nokrāsu, papulas, pūslīši. Viņu vietā dažu stundu laikā veidojas ievērojama izmēra pūslīši. Apvienojoties, tie sasniedz gigantiskus apmērus. Tūsku, skaidri norobežotiem un saplacinātiem pūslīšiem ir iekšējā un ārējā zona. Viņu centrā ir mazas papulas ar serozu vai hemorāģisku saturu. Pēc to atvēršanas uz ādas veidojas spilgti sarkani, plaukstas lieluma, garozas defekti. Skartajās ķermeņa vietās epiderms "slīd" pat ar vienkāršu pieskārienu. Izsitumi ir lokalizēti uz stumbra, ekstremitātēm, starpenē un sejas. Simetriski izsitumi ir niezoši un saglabājas uz ādas mēnesi. Čūlas dziedē vēl ilgāk - vairākus mēnešus. Rokas mugurpusē parādās burbuļi ar zilganu centru un spilgtu hiperēmisku vainagu. Smagos gadījumos pacienti zaudē matus, attīstās paronīhija un noraida nagu plāksnes.
    6. Starp citiem patoloģijas simptomiem tiek atzīmēti: stridors, elpošanas biežuma un dziļuma pārkāpums, sēkšana, asinsspiediena pazemināšanās, kuņģa-zarnu trakta simptomi, samaņas traucējumi, koma.

    Stīvensa-Džonsona sindroma komplikācijas:

    • hematūrija,
    • plaušu un mazu bronhiolu iekaisums,
    • zarnu iekaisums,
    • nieru disfunkcija,
    • urīnizvadkanāla striktūra,
    • barības vada sašaurināšanās,
    • aklums,
    • toksisks hepatīts,
    • sepse,
    • kaheksija.

    Iepriekš uzskaitītās komplikācijas izraisa 10% pacientu nāvi.

    Diagnostika

    Dermatologi ir iesaistīti slimības diagnosticēšanā: viņi pēta raksturīgās klīniskās pazīmes un pārbauda pacientu. Lai noteiktu etioloģisko faktoru, ir nepieciešams intervēt pacientu. Diagnozējot slimību, tiek ņemti vērā anamnētiskie un alerģiskie dati, kā arī klīniskās izmeklēšanas rezultāti. Ādas biopsija un turpmākā histoloģiskā izmeklēšana palīdzēs apstiprināt vai noliegt iespējamo diagnozi.

    1. Pulsa, spiediena, ķermeņa temperatūras, limfmezglu un vēdera palpācijas mērīšana.
    2. Asins analīzē - iekaisuma pazīmes: anēmija, leikocitoze un palielināts ESR. Neitropēnija ir nelabvēlīga prognostiskā zīme.
    3. Koagulogrammā - asins koagulācijas sistēmas disfunkcijas pazīmes.
    4. Asins un urīna bioķīmija. Speciālisti pievērš īpašu uzmanību CBS rādītājiem.
    5. Vispārējs urīna tests tiek veikts katru dienu, līdz stāvoklis stabilizējas.
    6. Imunogramma - paaugstināti E klases imūnglobulīni, cirkulējošie imūnkompleksi, komplimenti.
    7. Alerģijas testi.
    8. Ādas histoloģija - visu epidermas slāņu nekroze, tās atdalīšanās, neliela dermas iekaisuma infiltrācija.
    9. Saskaņā ar norādēm, krēpu un erozijas izdalīšanās baktēriju kultūrai.
    10. Instrumentālās diagnostikas metodes - plaušu radiogrāfija, iegurņa orgānu tomogrāfija un retroperitoneālā telpa.

    Stīvensa-Džonsona sindroms tiek diferencēts no sistēmiskā vaskulīta, Ljela sindroma, patiesa vai labdabīga pemfigusa, applaucētas ādas sindroma. Stīvensa-Džonsona sindroms, atšķirībā no Ljela sindroma, attīstās ātrāk, spēcīgāk ietekmē jutīgo gļotādu, neaizsargāto ādu un svarīgos iekšējos orgānus.

    Ārstēšana

    Pacienti ar Stīvensa-Džonsona sindromu jāievieto apdegumu vai intensīvās terapijas nodaļā, lai saņemtu medicīnisko palīdzību. Pirmkārt, jums steidzami jāpārtrauc tādu zāļu lietošana, kas varētu provocēt šo sindromu, it īpaši, ja to lietošana tika sākta pēdējo 3-5 dienu laikā. Tas attiecas uz zālēm, kas nav vitāli nepieciešamas.

    Patoloģijas ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz zaudētā šķidruma papildināšanu. Lai to izdarītu, kubitālajā vēnā ievieto katetru un sāk infūzijas terapiju. Koloidālus un kristaloidālus šķīdumus injicē intravenozi. Mutes dobuma rehidratācija ir iespējama. Ar spēcīgu balsenes gļotādas pietūkumu un elpas trūkumu pacients tiek pārvietots uz mehānisko ventilāciju. Pēc stabilas stabilizācijas sasniegšanas pacients tiek nosūtīts uz slimnīcu. Tur viņam tiek nozīmēta kompleksa terapija un hipoalerģiska diēta. Tas sastāv no ēšanas tikai ar šķidru un biezeni pagatavotu pārtiku, dzerot daudz ūdens.
    Hipoalerģisks uzturs ietver zivju, kafijas, citrusaugļu, šokolādes, medus izslēgšanu no uztura. Smagiem pacientiem tiek nozīmēts parenterāls uzturs.

    Slimības ārstēšana ietver detoksikāciju, pretiekaisuma un atjaunojošus pasākumus.

    Stīvensa-Džonsona sindroma medicīniskā terapija:

    • glikokortikosteroīdi - "prednizolons", "betametazons", "deksametazons",
    • ūdens-elektrolītu šķīdumi, 5% glikozes šķīdums, hemodēze, asins plazma, olbaltumvielu šķīdumi,
    • plaša spektra antibiotikas,
    • antihistamīni - "difenhidramīns", "Suprastīns", "Tavegils",
    • NPL.

    Zāles tiek ievadītas pacientiem, līdz vispārējais stāvoklis uzlabojas. Pēc tam ārsti samazina devu. Un pēc pilnīgas atveseļošanās zāles tiek pārtrauktas..

    Vietējā ārstēšana sastāv no vietējo anestēzijas līdzekļu - "Lidocaine", antiseptisko līdzekļu - "Furacilin", "Chloramine", ūdeņraža peroksīda, kālija permanganāta, proteolītisko enzīmu "Trypsin", reģenerācijas preparātu - mežrozīšu vai smiltsērkšķu eļļas lietošanas. Pacientiem tiek nozīmētas ziedes ar kortikosteroīdiem - "Akriderm", "Adventan", kombinētām ziedēm - "Triderm", "Belogent". Eroziju un brūces apstrādā ar anilīna krāsvielām: metilēnzilo, fukorcīnu, izcili zaļo.

    Ar konjunktivītu ir nepieciešama oftalmologa konsultācija. Ik pēc divām stundām saskaņā ar shēmu acīs tiek pilinātas mākslīgās asaras, antibakteriālie un antiseptiskie acu pilieni. Ja nav terapeitiskas iedarbības, tiek nozīmēti deksametazona acu pilieni, Oftagel acu želeja, prednizolona acu ziede un eritromicīna vai tetraciklīna ziedes. Mutes dobumu un urīnizvadkanāla gļotādu apstrādā arī ar antiseptiķiem un dezinfekcijas līdzekļiem. Ir nepieciešams vairākas reizes dienā izskalot ar "Hlorheksidīnu", "Miramistīnu", "Klotrimazolu"..

    Stīvensa-Džonsona sindromā bieži tiek izmantotas ekstrakorporālas asins attīrīšanas un detoksikācijas metodes. Imūnkompleksu noņemšanai no ķermeņa tiek izmantota plazmas filtrēšana, plazmaferēze, hemosorbcija..

    Patoloģijas prognoze ir atkarīga no nekrozes izplatības. Tas kļūst nelabvēlīgs, ja ir liels bojājuma laukums, ievērojams šķidruma zudums un izteikti skābju-bāzes līdzsvara traucējumi.

    Stīvensa-Džonsona sindroma prognoze ir slikta šādos gadījumos:

    • vecums pacientiem, kas vecāki par 40 gadiem,
    • strauja patoloģijas attīstība,
    • tahikardija pārsniedz 120 sitienus minūtē,
    • epidermas nekroze vairāk nekā 10%,
    • glikozes līmenis asinīs pārsniedz 14 mmol / l.

    Adekvāta un savlaicīga ārstēšana veicina pilnīgu pacientu atveseļošanos. Ja nav komplikāciju, slimības prognoze ir labvēlīga..

    Stīvensa-Džonsona sindroms ir nopietna slimība, kas ievērojami pasliktina pacientu dzīves kvalitāti. Savlaicīga un visaptveroša diagnostika, adekvāta un sarežģīta terapija ļauj izvairīties no bīstamu komplikāciju un smagu seku rašanās.

    Kas ir Stīvensa-Džonsona sindroms: simptomi un ārstēšana

    Mūsdienu medicīna strauji attīstās. Šādas slimības, kuras iepriekš uzskatīja par neārstējamām, tagad ir diezgan veiksmīgi izārstētas. Piemēram, Stīvensa-Džonsona sindroms vai, kā šo slimību arī dēvē, - ļaundabīga eksudatīvā eritēma. Šī ir diezgan sarežģīta slimība, kuras laikā novēlotas sistēmiskas alerģiskas reakcijas izjauc visa organisma pilnīgu darbību. Ādu ietekmē dažāda lieluma čūlas, uzbriest gļotādas, dažos gadījumos tiek skartas arī cilvēka iekšējo orgānu membrānas.

    • Slimības attīstības cēloņi
    • Stīvensa-Džonsona sindroms: slimības pazīmes
      • Kā diagnosticēt Stīvensa-Džonsona sindromu?
      • Pacienta hospitalizācija: pirmā palīdzība
    • Ārstēšanas metodes un principi
      • Stīvensa-Džonsona sindroma profilakse
    • Kā izvairīties no kļūdām ārstēšanas laikā?
      • Iespējamās komplikācijas

    Saskaņā ar statistiku, Stīvensa-Džonsona sindroms bērniem visbiežāk rodas vecuma grupā no 3 līdz 14 gadiem. Attīstības centrā ir dažādas slimības. Reģistrēti arī slimības attīstības gadījumi līdz 3 gadu vecumam. Sindroma patoloģija viņiem ir īpaši sarežģīta..

    Slimības attīstības cēloņi

    Saskaņā ar daudzu Stīvensa-Džonsona sindroma pētījumu rezultātiem ārsti un zinātnieki identificē šādus slimības sākuma un attīstības cēloņus:

    • zāļu izraisītās alerģiskās reakcijas: antibiotikas, sulfonamīdi, pretiekaisuma un vitamīnvielas, vakcīnas. Ir bijuši gadījumi, kad heroīna lietošana kļuva par sindroma cēloni. Ja slimība rodas alerģijas rezultātā, tad tā izpaužas kā akūta reakcija, ko papildina komplikācijas;
    • onkoloģiskās slimības. Kad ķermenī parādās ļaundabīgs audzējs, tajā sākas noraidīšanas process, kas izpaužas kā alerģiska reakcija;
    • infekcijas bieži darbojas kā Stīvensa-Džonsona sindroma attīstības uzmanības centrā. Tie ietver: gripu, dažādus hepatītus, HIV, kā arī mikroplazmas, sēnītes, streptokokus un citas baktērijas un infekcijas;
    • idiopātiskais faktors. Tā ārsti sauc gadījumus, kad sindroms var attīstīties pats bez īpaša iemesla. To var izraisīt iedzimtas patoloģijas vai ģenētiskās īpašības..

    Stīvensa-Džonsona sindroms: slimības pazīmes

    Sindroms ietekmē gan sievietes, gan vīriešus, kā arī bērnu. Slimības simptomi ir diezgan dažādi:

    • slimības sākums ir ļoti līdzīgs akūtu elpceļu vīrusu infekciju pazīmēm: ķermeņa temperatūra strauji paaugstinās, pacients cieš no sāpēm locītavās, kaklā, galvā. Parādās klepus. Bieži vien šos apstākļus pavada drudzis;
    • dažos gadījumos pacientam var būt caureja un vemšana;
    • pēkšņi āda kļūst pārklāta ar rozā plankumiem, kas pārvēršas par sarkanas vai pelēkas krāsas pūslīšiem;
    • uz gļotādām parādās izsitumi;
    • burbuļi pārsprāgst, un ap tiem uz ādas vai gļotādas virsmas veidojas erozija;
    • kad parādās izsitumi, pacients sajūt spēcīgu dedzinošu sajūtu un niezi. Ja jūs mēģināt fiziski atbrīvoties no čūlām, tad saplēstajās vietās parādīsies nepārtraukti plūstošs asiņains maisījums;
    • ja sindroms skar acis, tad redzes asums ievērojami samazinās, parādās asarošana un no acs āboliem izdalās strutas;
    • kad sindroms ietekmē uroģenitālās sistēmas gļotādas, tad pacienta urīnā parādās asinis.

    Slimības simptomi var parādīties dažu nedēļu laikā vai dažu stundu laikā. Tā kā Stīvensa-Džonsona sindroma pazīmes atgādina dažādas slimības, ir ļoti grūti savlaicīgi noteikt precīzu diagnozi..

    Kā diagnosticēt Stīvensa-Džonsona sindromu?

    Ņemot vērā to, ka slimība progresē ļoti ātri, ir nepieciešams to diagnosticēt pēc iespējas ātrāk. Neatkarīgi no pacienta vecuma (pieaugušais vai bērns) diagnoze tiek noteikta šādā secībā:

    • pacientu sūdzību analīze. Kā sākās slimība, vai uz ādas un gļotādām ir izsitumi, ko papildina nieze un dedzināšana. Īpaši uzmanīgi jāanalizē bērna sūdzības;
    • medicīniskā vēsture. Tiek pētīts to zāļu saraksts, kuras pacients lietoja tieši pirms izsitumu parādīšanās. Ja viss sākās kā parasts saaukstēšanās, tad kādus pasākumus pacients veica ārstēšanai;
    • pacienta dzīves anamnēze. Vai viņam iepriekš bija alerģiskas reakcijas un kā tieši tās tika provocētas;
    • objektīvu un rūpīgu pacienta pārbaudi. Izsitumi parādās dažādās ķermeņa daļās: sejā, rokās, kājās, kājās, dzimumorgānos un citās. Ar Stīvensa-Džonsona sindromu izsitumi uz ādas var būt centrāli - vezikulas ar asiņainu vai caurspīdīgu saturu, un perifērijas - spilgti sarkani plankumi uz ādas. Ja tiek ietekmēta mutes dobums, smaganas un lūpas ir stipri pietūkušas un asiņo;
    • vispārēja asins analīze. Ļauj identificēt eritrocītu sedimentācijas ātrumu, leikocītu palielināšanos un noteikt iekaisuma procesa klātbūtni;
    • asins ķīmija. Veic, lai noteiktu iekšējo orgānu bojājumu līmeni;
    • vispārējs urīna tests ļauj noteikt nieru darbību. Ja urīnā ir asinis un olbaltumvielas, tad tas norāda uz nieru bojājumiem;
    • oftalmologa pārbaude ļauj noteikt, vai redzes orgāni ir ietekmēti un cik lielā mērā;
    • tiek veikta patogēno baktēriju sēšana no skartajām teritorijām, lai izrakstītu optimālas antibakteriālas zāles.

    Ja apstākļi to atļauj, ir iespējams veikt ādas zonas biopsiju un, pamatojoties uz tās rezultātiem, noteikt zemādas nekrotisko kodolu un baktēriju klātbūtni.

    Pacienta hospitalizācija: pirmā palīdzība

    Galvenais, kas nepieciešams pacientam ar Stīvensa-Džonsona sindromu, ir dzert daudz šķidruma. Ja pacients tiek hospitalizēts ar šādu diagnozi, tad bez kļūdām ārstiem viņam jānosaka maisījumi un šķīdumi, kas papildina ķermeņa zaudēto šķidruma rezerves. Šim nolūkam tiek ieviesti specializēti līdzekļi un hormoni..

    Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšanā iesaistīts dermatologs un alerģists, un iekšējo orgānu bojājumu gadījumā viņi izmanto noteikta virziena ārstu palīdzību..

    Ārstēšanas metodes un principi

    Pirmais un ļoti svarīgais solis Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšanā ir alergēnu izvadīšana, kas no pacienta ķermeņa ir kļuvuši par slimības fokusu. Tikpat svarīgi terapijā ir pacienta aizsardzība pret infekcijām, kas iekļūst viņa ķermenī ar daudzām atvērtām čūlām..

    Ārstēšanas laikā ārsti bez neveiksmes izraksta kortikosteroīdus. Tās ir spēcīgas zāles, kas aptur alerģisko reakciju izplešanos. Parasti tos injicē pacientiem. Tas var būt deksametazons, prednizolons un citi. Kopā ar viņiem pacientam tiek nozīmēti elektrolītu šķīdumi.

    Ja sindroms tiek diagnosticēts bērnam, tad pirmās zāles ir absorbenti: Smecta, Polyphen, aktivētā ogle un citi.

    Stīvensa-Džonsona sindroms attīstās ļoti ātri, ietekmējot lielas ādas vietas. Lai novērstu vīrusu komplikācijas, pacientam tiek nozīmēta antibiotiku terapija. Antibiotikas tiek izvēlētas katram pacientam atsevišķi. Ārstējot bērna sindromu, ir ļoti atbildīgi izvēlēties narkotikas.

    Svarīgs posms ir arī sindroma lokāla ārstēšana. Tas sastāv no pienācīgas pacienta ādas kopšanas. Īpaši nepieciešams rūpīgi noņemt atmirušos ādas elementus un apstrādāt noņemšanas vietas ar kālija permanganāta un peroksīda šķīdumu.

    Ja slimība ietekmē mutes dobumu, pēc katras ēdienreizes to obligāti jāārstē ar antiseptiskiem šķīdumiem..

    Uroģenitālās sistēmas orgānus vismaz trīs reizes dienā apstrādā ar prednizolonu vai solkoserilu ziedes formā. Acu bojājuma gadījumā oftalmologs izraksta īpašus acu pilienus vai ziedes.

    Ārstēšanas laikā ir obligāti jāievēro diēta. Dienas uzturā vajadzētu būt vārītai liellopa gaļai, liesām dārzeņu zupām, piena produktiem (kefīrs, biezpiens), biezputrai (auzu pārslas, griķi, rīsi), zaļumiem, gurķiem, āboliem, kompotam vai tējai. Jums pilnībā jāatsakās no šokolādes, riekstiem, mājputniem, zivīm, mērcēm un garšvielām, citrusaugļiem, jāņogām, zemenēm, alkohola.

    Galvenais ir daudz dzert. Dienā jums jālieto 2-3 litri šķidruma..

    Stīvensa-Džonsona sindroma profilakse

    Lai izslēgtu slimības atkārtošanos, pēc stacionāras ārstēšanas regulāri jāapmeklē dermatologs, alerģists un imunologs un jāievēro šādi ieteikumi:

    • nekādā gadījumā nelietojiet zāles, pret kurām pacientam vēsturē ir bijušas alerģiskas reakcijas;
    • izvairieties no tādu zāļu lietošanas, kas pieder aģenta ķīmiskajai grupai, kas izraisīja alerģisku reakciju;
    • jūs nevarat vienlaikus lietot daudz dažādu zāļu;
    • izrakstot kādas zāles, stingri ievērojiet to lietošanas instrukcijas.

    Kā izvairīties no kļūdām ārstēšanas laikā?

    • nav iespējams sākt ārstēšanas procesu ar mazām kortikosteroīdu devām, kā arī lietot tos pēc ārstēšanas beigām;
    • ja pārbaudes laikā netiek atklāti infekcijas procesi, antibiotikas nevajadzētu lietot. Jāatzīmē, ka penicilīna sērijas vitamīnu preparāti un antibakteriālie līdzekļi ir spēcīgi alergēni, un ārstēšanas laikā tiem nevajadzētu būt;
    • Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana atgādina parasto alerģijas lēkmes ārstēšanu. Bet, ņemot vērā slimības sarežģītību, pacients steidzami jā hospitalizē un katrā gadījumā jānosaka individuāls ārstēšanas kurss, pamatojoties uz pārbaužu un analīžu rezultātiem..

    Iespējamās komplikācijas

    Katra slimība var izraisīt noteiktas komplikācijas. Kas attiecas uz Stīvensa-Džonsona sindromu, tie izpaužas šādi:

    • asins infekcija. Kad baktērijas nonāk asinīs, tās izplatās visā ķermenī, izraisot sepsi. Tas progresē ļoti ātri un dažos gadījumos izraisa jebkura orgāna mazspēju un šoku pacientam;
    • sekundāra ādas infekcija var izraisīt dažādas komplikācijas;
    • ar nopietniem redzes orgānu bojājumiem var rasties daļējs redzes zudums un pat pilnīgs aklums;
    • iekšējo orgānu bojājumi izraisa to deformāciju. Tas attiecas uz urīnceļiem, sirdi, aknām, nierēm, plaušām.

    Saskaņā ar statistiku aptuveni 10-15% pacientu ar Stīvensa-Džonsona sindromu ir letāli.

    Up